Клиническая и морфологическая классификация рака предстательной железы. Редкие виды сарком - описание, классификация, методы диагностики Периваскулярный рост

2391 0

Саркоматоидная карцинома. Carcinoma with spindle cell differentiation/carcnosarcoma/sarcomatoid carcinoma. 8572/3

Синонимы: карциносаркома, карцинома с участками веретеноклеточной дифференцировки.

Опухоль состоит из эпителиальных клеток и элементов мезенхимального происхождения (рис. 3.40 и 3.41).

Рис. 3.40. Карциносаркома Эпителиальный и мезенхимальный компоненты опухоли. Окраска гематоксилимом и эозином. х100

Рис. 3.41. Карциносаркома. Мелкие включения адонокарциномы среди саркоматоидного компонента опухоли Окраска гематоксилином и эозином. х200

Могут встречаться участки кости, хряща, скелетных мышц (так называемая саркоматоидная карцинома с гетерологичными элементами).

Эпителиальный компонент, как правило, представлен низкодифференцированной аденокарциномой.

В участках инвазивного роста рака может выявляться выраженный гиалиноз стромы (рис. 3.42).

Рис. 3.42. Карциносаркома. Компонент низкодифференцированной аденокарциномы с гиапинозом стромы. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Мезенхимальный компонент опухоли чаще представлен остеосаркомой или рабдомиосаркомой, реже - лейомиосаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, хондросаркомой (рис. 3.43).

Рис. 3.43. Карциносаркома. Саркоматоидный компонент, рабдоицная дифференцировка. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Опухоль характеризуется агрессивным ростом, выраженной периневральной и лериваскулярной инвазией (рис. 3.44 и 3.45), нередко наблюдается экстрапростатическое распространение. Необходимый критерий периваскулярной инвазии расстояние от опухоли до крупного кровеносного сосуда менее толщины его стенки.

Рис. 3.44. Периневральная инвазия опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Рис. 3.45. Периваскулярный рост опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. х200

При ИГХ-исследовании выявляется PSA+ и РАР+/-.

Гигантоклеточная карцинома. Giant cell carcinoma

Опухоль сходна с гигантоклеточной карциномой иной локализации, имеет агрессивное течение, плохо отвечает на антиандрогенную терапию. Наряду с компонентом низкодифференцированной аденокарциномы опухоль содержит большое число гигантских многоядерных клеток типа остеокластов.

Гигантские клетки имеют макрофагальное происхождение и не экспрессируют цитокератины. Цитокератины выявляются в клетках аденокарциномы, опухоль не содержит андрогеновые рецепторы, лишь в ряде случаев экспрессирует простатический специфический антиген (PSA) и простатическая кислая фосфатаза (РАР) .

Дифференцировать гигантоклеточную карциному предстательной железы следует с карциносаркомой, метастазом гигантоклеточной опухоли другой локализации, уротелиальным раком, трофобластическими опухолями (экспрессируют hCG). остеобластокластомой (экспрессирует CD68, не содержит цитокератины).

Базальноклеточная карцинома. Basal cell carcinoma. 8147/3

Синоним: аденокистозная карцинома.

Макроскопически базальноклеточная карцинома белесоватого цвета, мягкой консистенции, иногда формирует мелкие сосочки.

Микроскопически опухоль представлена узлами и гнездами клеток различного размера, расположенных в отечной строме Аденоидный компонент характеризуется гнездным или солидным ростом, микрокистами, пролиферацией клеток базального слоя.

Базалоидный компонент представлен гнездами базофильных клеток с пузырьковидным ядром, скудной цитоплазмой, палисадообразными структурами, характерными для базальноклеточного рака кожи. Некрозы обычно отсутствуют. Возможны очаги плоскоклеточной метаплазии с ороговением, напоминающие эккринную спираденому.

Этот вариант карцином характеризуется преимущественной периневральной, реже интраневральной инвазией. Метастазы, как правило, выявляются в лимфоузлах, легких, печени, кишке (поражения костей при данном типе опухоли не описаны), метастатические очаги представлены аденоидным компонентом.

ИГХ-исследования показывают, что базальноклеточная карцинома представляет собой двухкомпонентную, протоковую/миоэпителиальную, опухоль, подобную раку слюнной железы. Опухоль экспрессирует цитокератины АЕ1/АЕЗ и 34вЕ12, р6З более чем в 90% клеток.

Реакция с 34вЕ12 положительная в периферических клетках протоков аденоидного компонента опухоли и отрицательная - в центральных; СК7, напротив, выявляется только в клетках выстилки протока, железы, кисты.

Выраженная экспрессия цитокератинов высокой молекулярной массы (СК-Н) и р6З затрудняет диагностику рака при наличии мелких очагов в биопсийном материале. 20% клеток экспрессируют S-100, а-актин. Также отмечается положительная реакция с CD44, HER-2/neu.

Лимфоэпителиомоподобная карцинома. Lymphoepithelioma-like. 8082/3

Этот тип опухолей чаще встречается в области головы и шеи, иногда - в молочной железе, мочевом пузыре и других органах. Опухоль характеризуется обильной инфильтрацией стромы лимфоидными элементами, нередко смешанными с эпителиальными клетками.

Иммуногистохимически подтверждается преимущественно Т клеточный состав инфильтрата, атипичных лимфоцитов нет Вирус Эпштейна-Барр не выявляется. Опухоль необходимо дифференцировать с лимфомой.

Карцинома с онкоцитарными признаками. Carcinoma with oncocytic features

Редкий вариант аденокарциномы предстательной железы с наличием онкоцитарных признаков. Клетки опухоли характеризуются обильной зернистой эозинофильной цитоплазмой с большим количеством митохондрий, экспрессируют PSA.

Дифференциальную диагностику проводят с онкоцитарным вариантом доброкачественной гиперплазии предстательной железы (онкоцитома), нейроэндокринной карциномой, рабдоидной опухолью.

Гломерулоидная аденокарцинома. Glomeruloid carcinoma

Данный вариант рака предстательной железы представлен округлыми или овальными эпителиальными комплексами, напоминающими клубочки почки (рис. 3.46). В структурах можно выделить наружный слой «париетальных» клеток и скопление «висцеральных» клеток, по строению напоминающих клубочек почки.

Рис. 3.46. Гломерупондная аденокарцинома. Окраска гематоксилином и эозином. х400

Центральные комплексы могут иметь криброзное строение (рис. 3.47), в ряде случаев они концентрируются вокруг фиброзной основы. Реже клетки эпителия располагаются слоями, образуя щелевидные пространства.

Рис. 3.47. Гломерулоидная аденокарцинома. Криброзное строение. Окраска гематоксилином и эозином. х400

Клубочковая аденокарцинома может быть принята за криброзную опухоль. В гломерулоидной опухоли заметен лишь один мостик, соединяющий центральный компонент и выстилку протока, остальные мостики видны слабо (рис. 3.48). Фиброваскулярные тяжи для криброзной формы опухоли нехарактерны.

Рис. 3.48. Гломерулоидная аденокарцинома Клубочковая структура с одиночным мостиком к выстилке протока. Окраска гематоксилином и эозинам. х400

Криброзная и клубочковая формы аденокарциномы могут сосуществовать в пределах одного препарата, это позволяет предположить, что обе формы представляют разную степень дифференцировки опухоли. Гломерулоидный вариант устанавливается, только если все опухолевые железы напоминают почечные клубочки и составляют целое поле; если структуры единичные - ацинарная аденокарцинома (сумма Глисона 4 + 4 = 8).

Крупные очаги соответствуют гра дации Глисона 4, мелкие - градации 3 или 4. Исследования показали, что даже мелкие гломерулоидные структуры ассоциированы с участками, соответствующими градации 4. В связи с этим принято оценивать любые гломерулоидные структуры как 4.

Прогностическое значение данного варианта аденокарциномы неизвестно, однако описанные структуры не встречаются при доброкачественной гиперплазии предстательной железы.

Атрофическая аденокарцинома. Atrophic adenocarcinoma

Аденокарцинома предстательной железы часто сочетается с ацинарной атрофией и доброкачественной гиперплазией. Железы могут сохранять просвет, могут быть сдавленными и уплощенными, выстланы круглыми дистрофичными клетками со скудной цитоплазмой, такие опухоли относят к атрофической аденокарциноме (рис. 3.49 и 3.50).

Рис. 3.49. Атрофическая аденокарцинома. Окраска гематоксилином и эозином. х50

Рис. 3.50. Атрофическая аденокарцинома. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Нередко этот вариант аденокарциномы простаты ошибочно принимают за склеротическую атрофию или постатрофическую гиперплазию. Во всех случаях присутствуют цитологические признаки злокачественности: увеличенные ядра, хорошо заметные ядрышки, которые необходимо отличать от воспалительных и возникающих после лечения изменений.

Для дифференциальной диагностики необходимо ИГХ-исследование с рацемазой, р6З и цитокератином 34вE12. Рацемаза экспрессируется в 70% атрофических карцином.

Аденокарцинома с микровакуолями в цитоплазме. Foamy gland carcinoma

Синонимы: ксантомная карцинома, карцинома из пенистых клеток.

Опухоль построена из клеток с обильной пенистой цитоплазмой, ядро оттеснено к базальному полюсу. Сложности в диагностике данного типа опухоли связаны с отсутствием ндерной атипии опухолевых клеток, ядра мелкие, расположены на периферии клетки, ядрышки незаметны (рис. 3.51 и 3.52).

Рис. 3.51. Карцинома из пенистых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 3.52. Карцинома из пенистых клеток. Мелкие ядра, оттесненные к периферии, обильная пенистая цитоплазма. Окраска гематоксилином и эозином. х400

В этих случаях изменения часто расцениваются как доброкачественная гиперплазия. Однако следует обращать внимание на инфильтративный характер роста. При использовании специальных методов окраски в опухоли не выявляются муцины и липиды, однако обнаруживается слизь (альциановый синий) и коллоидное железо.

Степень злокачественности этих карцином определяется стандартно, по системе Глисона, особенности цитоплазмы не должны смущать патологоанатома. В большинстве случаев сумма равна 6 баллам (3 + 3). Низкодифференцированныe ксантомные карциномы встречаются крайне редко.

Псевдогиперпластическая аденокарцинома. Psuedohyperplastic adenocarcinoma

При малом увеличении этот высокодифференцированный тип рака предстательной железы (сумма 2,3 по Глисону) можно принять за гиперпластический узел. Очаг опухоли представлен атипичными железами, образующими ветвистые складчатые структуры, папиллярные инвагинации.

Диагностическими фитериями служат увеличенные ядра с хорошо заметными ядрышками, наличие розовых аморфных масс и кристаллоидов в просвете желез, наличие очагов типичной ацинарной аденокарциномы, периневральная инвазия (рис. 3.53).

Рис. 3.53. Псовдогиперпластическая аденокарцинома. Слизеобразование и аморфные массы в опухолевых железах Окраска гематоксилином и эозином. х200

Для подтверждения злокачественной природы атипичных желез используется ИГХ-окрашивание с рацемазой, р6З и цитокератином 34вЕ12. Клиническим вариантом не считается.

Плоскоклеточная и железисто-плоскоклеточная карциномы. Squamous cell carcinoma. 8070/3. Adenosquamous carcinoma. 8560/3

Крайне редкая опухоль. Плоскоклеточный вариант рака может быть связан с поражением Schistosoma haematobinum. Морфологически плоскоклеточная карцинома имеет те же характеристики, что и в других органах. Опухоль представ пена гнездами и тяжами эпителиоидных клеток, могут быть участки ороговения.

Локализуется преимущественно в периферических отделах железы. Гистогенез опухоли неизвестен, предполагается рост из полилотентных клеток базального слоя желез, метаплазированного эпителия нормальных и опухолевых желез, уротелия. При железисто-плоскоклеточном раке метастазирует преимущественно железистый компонент.

Иммунофенотип плоскоклеточного компонента опухоли характеризуется экспрессией цитокератинов 340Е12, АЕ1/АЕЗ, ацинарного - простатический специфический антиген, простатическая кислая фосфатаза.

Уротелиальная карцинома. Urothelial carcinoma. 8120/3

Уротелиальная карцинома составляет менее 4 % всех опухолей простаты и локализуется преимущественно в парауретральной зоне (рис. 3.54-3.56). Обычно сочетается с синхронным или метахронным раком мочевого пузыря и уретры. Диагностические критерии те же, что и для рака мочевого пузыря. Уровень PSA в сыворотке не повышен.

Рис. 3.54. Уротелиальная карцинома в периуретральной зоне предстательной железы. Окраска матоксилиним и эозином. х20

Рис. 3.55. Уротелиальная карцинома в периуретральной зоне предстательной железы. Окраска гематоксилином и эозином. х50

Рис. 3.56. Уротепиальная карцинома в периуретральной зоне предстательной железы. Окраска гематоксилином и эозином. х100

В большинстве случаев опухоль характеризуется низкой степенью дифференцировки. Плоскоклеточная метаплазия нехарактерна. Важно отличать уротелиальную карциному и низкодифференцированную аденокарциному солидного строения. Формирование железистых структур может быть утрачено при высокой степени злокачественности опухоли.

Одновременно с этим уротелиальный рак может содержать участки железистой метаплазии . При иммунофенотипировании выявляются маркеры, характерные для уротелиальной карциномы: СК7, СК5/6, тромбомодулин, уроплакин III, цитокератин 34вE12, р63. Возможно развитие уротелиальной карциномы после лучевой терапии.

Диагноз переходноклеточного рака простаты может быть поставлен только после исключения прорастания из мочевого пузыря и уретры. Опухоль нечувствительна к антиандрогенной терапии, прогноз неблагоприятный.

Андреева Ю.Ю., Франк Г.А.

I. Абсолютный критерий – влияние опухоли на жизнедеятельность организма в целом (этот признак нашёл отражение в определении доброкачественных и злокачественных опухолей).

II. Относительные критерии:

1. Характер роста опухоли (доброкачественные опухоли растут, как правило, экспансивно; злокачественные, как правило,– инвазивно). Некоторые доброкачественные опухоли растут инвазивно (например, фиброматозы), а ряд злокачественных опухолей отличается экспансивным ростом (например, некоторые зрелые интракраниальные опухоли). Если медленный инвазивный рост зрелой доброкачественной опухоли вызывает разрушение соседних нормальных тканей, то такая опухоль называется доброкачественной опухолью с местно-деструирующим ростом (например, амелобластома).

2. Метастазирование (доброкачественные опухоли, как правило, не метастазируют; злокачественные, как правило,– метастазируют). Некоторые доброкачественные опухоли могут метастазировать (лейомиома матки иногда метастазирует в лёгкие, пигментные невусы – в регионарные лимфоузлы), в то время как некоторые злокачественные опухоли не метастазируют (такие опухоли называют злокачественными опухолями с местно-деструирующим ростом , например, базальноклеточная карцинома кожи).

3. Степень зрелости опухоли (доброкачественные опухоли, как правило, зрелые; злокачественные, как правило,– незрелые). Однако некоторые доброкачественные опухоли являются незрелыми, например, ювенильный невус (ранее называвшийся ювенильной меланомой) образован незрелыми пигментными клетками с признаками выраженного клеточного атипизма. Ряд злокачественных опухолей, напротив, отличается зрелой структурой (так, все зрелые опухоли в полости черепа, достигая определённой величины, становятся злокачественными).

ЭТИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Общей причиной злокачественного роста является недостаточность системы антибластомной резистентности (системы противоопухолевой защиты), основными элементами которой являются ферменты репарации ДНК, антионкогены (например, р53) и ЕК-клетки (естественные киллерные клетки). К недостаточности системы антибластомной резистентности приводят интенсивное канцерогенное воздействие, иммунодефицитные состояния, недостаточность ферментов репарации ДНК и функции антионкогенов, а также рубцовое уплотнение ткани («рак в рубце»).

Интенсивное канцерогенное воздействие.Различают травматический, термический, радиационный, химический и вирусный варианты канцерогенеза.

1. травматический канцерогенез – развитие злокачественной опухоли в месте травмы (например, хроническая травма красной каймы губ может привести к развитию рака).

2. термический канцерогенез – развитие злокачественной опухоли в местах длительного дозированного воздействия высокой температуры (в местах ожогов, например, рак слизистой оболочки полости рта и пищевода у любителей горячей пищи).

3. радиационный канцерогенез – развитие незрелой злокачественной опухоли при воздействии ионизирующих или неионизирующих излучений в канцерогенной дозе. Основным природным канцерогеном для лиц европеоидной и монголоидной рас является солнечный ультрафиолет, поэтому привычка загорать на солнце способствует развитию злокачественных новообразований кожи.

4. химический канцерогенез – развитие незрелых злокачественных опухолей под влиянием химических канцерогенов (канцерогенных веществ). Из экзогенных химических канцерогенов основную роль играют канцерогены табачного дыма, являющиеся основной причиной развития рака лёгкого и рака гортани. Среди эндогенных химических канцерогенов важное значение имеют эстрогенные гормоны (высокий уровень которых приводит к развитию рака молочных желёз, яичников, эндометрия) и канцерогенные метаболиты холестерина, образующиеся в толстой кишке под влиянием микроорганизмов и способствующие развитию рака толстой кишки.

5. вирусный канцерогенез – индукция злокачественных опухолей вирусами (онкогенные вирусы). Онкогенными называют только те вирусы, которые непосредственно вызывают малигнизацию клетки, привнося в её геном онкогены (вирусные онкогены). Некоторые вирусы способствуют развитию злокачественных опухолей косвенно, обусловливая фоновый патологический процесс (например, вирусы гепатитов В, С, D, не являясь онкогенными, способствуют развитию рака печени, вызывая цирроз). Наиболее важными окогенными вирусами человека являются симплекс-вирус (вирус простого герпеса) II типа из семейства Herpesviridae (вызывает рак шейки матки, рак полового члена и, возможно, ряд других опухолей); вирус герпеса VIII типа (приводит к развитию саркомы Капоши); вирус папилломы человека из семейства Papovaviridae (вызывает рак шейки матки и рак кожи); вирус Эпштейна–Барр из семейства Herpesviridae (вызывает злокачественные опухоли в основном в странах с жарким климатом – лимфому/лейкоз Беркитта , наиболее распространённые в Африке, рак носоглотки в Юго-Восточной Азии и, возможно, другие опухоли).

Онкогенные РНК-вирусы называются онкорнавирусами . Для человека онкогенны два вируса из семейства Retroviridae – HTLV-I и HTLV-II. Аббревиатура HTLV означает человеческий (H) Т-лимфотропный (TL) вирус (V). HTLV-I вызывает Т-клеточный лейкоз и Т-клеточную лимфому взрослых (adult T-cell leukaemia/lymphoma); HTLV-II – волосовидноклеточный лейкоз (hairy cell leukaemia).

«Рак в рубце». У человека самыми частыми формами «рака в рубце» являются рак, развивающийся в трофических язвах кожи, периферический рак лёгкого, рак из хронической язвы желудка и ДПК, первичный рак печени на фоне цирроза.

ПАТОГЕНЕЗ, МОРФОГЕНЕЗ И ПУТИ

ЭВОЛЮЦИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Выделяют четыре основные стадии развития незрелых злокачественных опухолей: стадии малигнизации, предынвазивной опухоли, инвазии и метастазирования.

1. Стадия малигнизации – трансформация нормальной клетки в злокачественную (на первом этапе – этапе инициации – происходит соматическая мутация, в результате которой в геноме малигнизирующихся клеток появляются онкогены; на втором – этапе промоции – начинается пролиферация инициированных клеток). Онкогенами (onc) называют любые гены, непосредственно вызывающие трансформацию нормальной клетки в злокачественную или способствующие этому превращению. Онкогены в зависимости от их происхождения делят на две группы: клеточные онкогены (c-onc) и вирусные онкогены (v-onc). Клеточные онкогены формируются из нормальных генов клетки, получивших название протоонкогенов. Типичным примером клеточного онкогена является ген белка р53 – ген нормального («дикого») р53 играет роль одного из активных антионкогенов; его мутация приводит к образованию онкогена (ген «мутантного» р53). Продукты экспрессии онкогенов называются онкопротеинами (онкобелками).

2. Стадия предынвазивной опухоли – состояние незрелой злокачественной опухоли до начала инвазии (в случае рака для этой стадии использовался термин carcinoma in situ).

3. Стадия инвазии – инвазивный рост злокачественной опухоли.

4. Стадия метастазирования .

Морфогенез злокачественных опухолей. 1. Развитие опухоли de novo («скачкообразная» эволюция), – без предшествующих видимых преопухолевых изменений. 2. Стадийный канцерогенез – развитие опухоли на месте предопухолевых изменений (в случае рака для обозначения предопухолевых изменений используется термин предрак ).

Выделяют две формы предрака: 1. облигатный предрак – предрак, рано или позно обязательно трансформирующийся в рак (например, изменения кожи при пигментной ксеродерме), 2. факультативный предрак – предрак, необязательно трансформирующийся в рак (например, лейкоплакия).

Пути эволюции злокачественных опухолей. 1. Прогрессия опухоли – усиление с течением времени её злокачественного потенциала. 2. Регресс опухоли (редкое явление) – спонтанное (без лечения) исчезновение опухоли.
эпителиальные опухоли

Среди эпителиальных опухолей различают зрелые (как правило, доброкачественные) и незрелые (злокачественные). К зрелым эпителиальным опухолям относятся прежде всего аденома и папиллома , незрелые эпителиальные опухоли обозначают общим термином карцинома (рак ). Русский термин «рак» не является удачным, т.к. он используется для обозначения как всех злокачественных опухолей (в международной номенклатуре для этой цели используется термин cancer ), так и злокачественных эпителиальных новообразований (карцином).

Аденома – зрелая опухоль, развивающаяся из железистого эпителия или из однослойного цилиндрического эпителия слизистых оболочек (полость носа, трахея, бронхи, желудок, кишечник, эндометрий). Различают три особых клинико-морфологических варианта аденом: аденоматозный полип, цистаденома (кистаденома) и фиброаденома. Аденоматозным полипом называют аденому, развивающуюся из однослойного цилиндрического эпителия слизистых оболочек. Аденоматозные полипы следует отличать от гиперпластических полипов , не являющихся опухолями, но способных трансформироваться в аденоматозные полипы. Цистаденома – аденома с наличием кист (полостей). При этом киста может предшествовать развитию аденомы (первичная киста ) или возникать в ткани уже сформированной опухоли (вторичная киста ). Кисты заполнены жидкостью, слизью, свернувшейся кровью, кашицеобразными или плотными массами. Цистаденомы наиболее часто встречаются в яичниках . Аденому с выраженной стромой называют фиброаденомой . Характерной локализацией фиброаденом являются молочные железы .

Папиллома (papilloma) – зрелая опухоль, развивающаяся из покровных тканей, выстланных многослойным плоским (сквамозным) эпителием или уротелием (переходным эпителием), а также в выводных протоках желёз. Плоскоклеточные папилломы образуются на коже и слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием (полость рта, глотка, пищевод, голосовые складки гортани, влагалище, вагинальная порция шейки матки). Переходноклеточные папилломы локализуются в мочевыводях путях, прежде всего в мочевом пузыре.

Карцинома (рак, carcinoma) – незрелая злокачественная эпителиальная опухоль. Различают две основные морфологические формы рака: интраэпителиальный (неинвазивный) и инвазивный (инфильтрирующий) рак. Интраэпителиальный рак , называемый также карциномой in situ («на месте») , характеризуется отсутствием инвазивного роста; все злокачественные клетки при этом сконцентрированы в толще эпителиального пласта. В настоящее время термин «карцинома in situ» в практической онкопатологии используется редко, т.к. это состояние трудно или невозможно отличить от выраженных предраковых (диспластических) изменений эпителия. Поэтому дисплазию эпителия и карциному in situ объединяют под общим термином интраэпителиальная неоплазия с указанием степени её выраженности (I – лёгкая, II – умеренная, III – тяжёлая).

С точки зрения гистогенеза выделяют многочисленные варианты карциномы, наиболее часто из которых встречаются базальноклеточный, плоскоклеточный (эпидермоидный), переходноклеточный (уротелиальный) рак, аденокарцинома и недифференцированный (анапластический) рак.

1. Базальноклеточный рак – карцинома, клетки которой напоминают базальные клетки многослойных плоских эпителиев. Наиболее часто базальноклеточный рак возникает на открытых участках кожного покрова и относится к злокачественным опухолям с местнодеструирующим ростом.

2. Плоскоклеточный рак – рак, клетки которого дифференцируются в направлении многослойных плоских эпителиев. Опухоль чаще локализуется в лёгком, гортани, пищеводе, в тканях полости рта, кожи, в шейке матки. Плоскоклеточный рак лёгкого (squamous cell carcinoma of the lung) обычно развивается из очагов плоскоэпителиальной метаплазии, формирование которых типично для хронического бронхита курильщиков. Выделяют два основных варианта плоскоклеточной карциномы: высоко- и низкодифференцированный плоскоклеточный рак. Наиболее характерным гистологическим признаком высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы является образование в пластах опухолевых клеток очагов ороговения («раковый жемчуг»).

3. Переходноклеточный рак – карцинома, клетки которой дифференцируются в направлении переходного эпителия (уротелия). В настоящее время эту опухоль принято называть уротелиальной карциномой . В подавляющем большинстве случаев переходноклеточный рак развивается в слизистой оболочке мочевыводящих путей, прежде всего мочевого пузыря.

4. Аденокарцинома – форма рака с признаками железистой дифференцировки образующих его клеток (буквально термин «аденокарцинома» переводится как «железистый рак»). Опухоль чаще развивается в желудке, кишечнике, эндометрии, различных эндо- и экзокринных железах. Типичными для аденокарциномы являются железистоподобные, трубчатые (тубулярная карцинома ) и сосочковые (папиллярная карцинома ) структуры. Различают высоко-, умеренно- и низкодифференцированные аденокарциномы. К особым вариантам аденокарциномы относятся слизистая аденокарцинома (mucous adenocarcinoma) и перстневидноклеточный рак . Слизистая аденокарцинома (слизистая карцинома) характеризуется образованием в опухолевой ткани большого количества внеклеточной слизи. Перстневидноклеточная карцинома образована округлыми клетками, цитоплазма которых содержит слизь, деформирующую и оттесняющую ядро на периферию, что придаёт клетке сходство с перстнем.

5. Недифференцированный рак отличается отсутствием признаков тканеспецифической дифференцировки при обычном гистологическом исследовании опухоли. Применение специальных методов (иммуногистохимического и электронномикроскопического) позволяет обнаружить эти признаки. Недифференцированный рак может развиться практически в любом органе и относится к высокозлокачественным новообразованиям. Опухолевые клетки при этом могут располагаться в виде трабекул (трабекулярная карцинома) или пластов (сóлидная карцинома). Величина клеток недифференцированного рака значительно варьирует (крупноклеточная карцинома, гигантоклеточная карцинома). Своеобразным вариантом недифференцированного рака является мелкоклеточная карцинома , особенно характерная для лёгкого.

Из органоспецифических форм рака наиболее часто встречаются почечноклеточная и печёночноклеточная карциномы.

В зависимости от выраженности стромы различают два типа рака: медуллярный и фиброзный (скирр ). Медуллярным (medullary carcinoma) называют рак со скудной стромой, фиброзным (fibrous carcinoma) – рак с выраженной стромой. Ткань медуллярной карциномы, как правило, серо-розовая, мягкая или эластичная, напоминает вещество мозга (лат. medulla – мозг). Фиброзный рак отличается плотностью опухолевой ткани за счёт обилия коллагеновых волокон в строме. Медуллярный рак чаще встречается в щитовидной и молочных железах; фиброзный – в молочной железе и в желудке. Если термин «медуллярная карцинома» применяется для обозначения самостоятельных онконозологических форм, то термин «фиброзный рак» в современной онкопатологии с этой целью не используется.
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ

(МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ)

К опухолям мягких тканей относятся опухоли волокнистой (фиброзной), жировой, мышечных тканей, сосудов, серозных и синовиальных оболочек, а также структур периферической нервной системы. Опухоли периферической нервной системы будут рассмотрены в следующей теме. Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии часто объединяются понятием мезенхимальные опухоли . Множественные мезенхимальные опухоли могут быть проявлением наследственных опухолевых синдромов – туберозного склероза (болезни Прингла–Бурневилля), синдрома Гарднера и других.

I. ОПУХОЛИ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

К опухолям фиброзной (волокнистой соединительной) ткани относятся разнообразные поражения, многие из которых, вероятно, являются не истинными новообразованиями, а реактивными опухолеподобными разрастаниями ткани. Опухоли и опухолеподобные поражения подразделяются на зрелые и незрелые. Зрелые фиброзные поражения, в основном, характеризуются доброкачественным течением, незрелые являются злокачественными новообразованиями.

К зрелым опухолям фиброзной ткани относятся фибромы и фиброматозы , незрелые фиброзные опухоли называются фибросаркомами . Фиброма обычно растёт экспансивно и имеет чёткие границы, фиброматоз характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инвазивного (инфильтрирующего) роста. Выделяют поверхностные и глубокие фиброматозы. К поверхностным фиброматозам относятся фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена ), подошвы (болезнь Леддерхозе ), шеи (обычно проявляющийся в виде врождённой кривошеи ), полового члена (болезнь Пейронье ), дёсен, реже других локализаций. Глубокие фиброматозы отличаются более агрессивным, а в некоторых случаях злокачественным течением. К глубоким фиброматозам относятся десмоидные опухоли (десмоиды) и врождённый фиброматоз (фиброматоз детей раннего возраста).

Фибромы и родственные поражения. Фиброма – опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, миофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма, обызвествлённая апоневротическая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Исключением является ангиофиброма носоглотки , встречающаяся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается локальной агрессивностью (местно-деструирующим ростом), часто рецидивирует после удаления. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма).

Помимо фибром к доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся гипертрофический рубец, келоид, нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, пролиферативный миозит и воспалительная миофибробластическая опухоль. Чрезмерно увеличенный рубец носит название гипертрофического рубца . Рубец хрящевидной плотности вследствие гиалиноза образующей его волокнистой ткани называется келоидом . Нодулярный фасциит представляет собой быстро увеличивающийся в размерах узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Пролиферативным фасциитом называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты, напоминающие нейроны. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит . Воспалительная миофибробластическая опухоль – выраженная пролиферация фибробластов и миофибробластов с наличием воспалительной инфильтрации очага поражения. Процесс локализуется обычно в мягких тканях и внутренних органах у детей и лиц молодого возраста. Опухоль, как правило, доброкачественная, но может рецидивировать после удаления, изредка трансформируется в саркому.

Глубокие фиброматозы. Десмоидные опухоли (десмоиды ) – глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей. Множественные поражения внутренних органов при фиброматозе детей раннего возраста часто завершаются смертью ребёнка.

Фибросаркома – одна из наиболее редко встречающихся злокачественных опухолей человека. Выделяют два клинико-морфологических варианта фибросаркомы: фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) и фибросаркома взрослых. Фибросаркома детей раннего возраста протекает относительно благоприятно, показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%.

II. ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с большим количеством макрофагов (гистиоцитов). Выделяют три группы фиброгистиоцитарных новообразований – доброкачественные, пограничные и злокачественные. К пограничным опухолям относятся часто рецидивирующие поражения с местно-деструирующим ростом, но редко метастазирующие, т.е. не обладающие всеми признаками злокачественных новообразований. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома .

К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся доброкачественная фиброзная гистиоцитома, ксантома, ювенильная ксантогранулёма и ретикулогистиоцитома. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой . После удаления эти поражения рецидивируют редко. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще. Ксантома представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos – жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови (гиперлипопротеинемией). Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными . Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы .

Опухоль типа ксантомы, но с наличием пенистых клеток различного размера и формы, называется ксантогранулёмой . Ксантогранулёма редко встречается у взрослых, в основном её обнаруживают в детском возрасте (ювенильная ксантогранулёма ), даже у новорождённых. Особым клинико-морфологическим вариантом ксантогранулёмы является ретроперитонеальная (забрюшинная) ксантогранулёма Оберлинга. Ксантогранулёма Оберлинга чаще встречается у взрослых, она представляет собой своеобразную форму ретроперитонеального фиброза. Ретикулогистиоцитома – доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.

Пограничные фиброгистиоцитарные новообразования. К пограничным фиброгистиоцитарным поражениям относятся выбухающая дерматофибросаркома, атипичная фиброксантома, гигантоклеточная фибробластома и плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.

Выбухающая дерматофибросаркома представляет собой довольно крупный (несколько сантиметров в диаметре) узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Рост опухоли медленный; узел не имеет чётких границ, часто опухоль врастает в подкожно-жировую клетчатку. В редких случаях ткань опухоли имеет тёмно-коричневый или чёрный цвет благодаря наличию меланин-содержащих клеток (пигментная выбухающая дерматофибросаркома Беднара ). Опухоль Беднара внешне напоминает злокачественную меланому. Примерно в половине случаев после удаления выбухающая дерматофибросаркома рецидивирует, поэтому лечение должно проводится путём широкого иссечения опухоли. Метастазы формируются редко.

Атипичная фиброксантома обычно возникает у пожилых лиц, локализуется в коже открытых участков тела. Опухоль, как правило, представляет собой небольшой узелок с изъязвлением поверхности и чёткими границами. Обычно течение опухоли доброкачественное, но изредка формируются рецидивы, метастазы и отмечается трансформация в злокачественную фиброзную гистиоцитому. Гигантоклеточная фибробластома встречается в основном у детей первого десятилетия жизни в коже и подкожно-жировой клетчатке спины и нижних конечностей. Опухоль не метастазирует и не отличается местно-деструирующим ростом, но часто рецидивирует после удаления. Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль обнаруживается у детей и лиц молодого возраста в коже и подкожной клетчатке конечностей. После удаления опухоль часто рецидивирует, в редких случаях формируются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наиболее часто встречающаяся саркома. Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями. Различают пять вариантов опухоли: плеоморфный и гигантоклеточный варианты являются опухолями высокой степени злокачественности, миксоидный и воспалительный – промежуточной, ангиоматоидный вариант – низкой злокачественности. Ангиоматоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома иногда рассматривается в группе пограничных фиброгистиоцитарных опухолей под названием ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома . Клиническая картина характеризуется развитием анемии, длительной лихорадкой и снижением массы тела. Эта опухоль чаще возникает у детей и молодых лиц, она редко метастазирует, но часто рецидивирует после удаления.

III. ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ И МЫШЕЧНЫХ ТКАНЕЙ

Опухоли жировой ткани. Различают опухоли белой и бурой жировой ткани. Зрелая опухоль белой жировой ткани обозначается термином липома , бурой – гибернома . Незрелые злокачественные опухоли жировой ткани называются липосаркомами .

Липомы обычно представляют собой мягкие узлы жёлтого цвета, образованные дольками жировой ткани. Помимо солитарных (одиночных) липом, встречаются множественные опухоли. Различают несколько морфологических вариантов липом (обычная, веретеноклеточная, плеоморфная и атипичная), однако клинически все они протекают одинаково доброкачественно. Нередко доброкачественная опухоль, наряду с жировой тканью, включает другие ткани: многочисленные кровеносные сосуды (ангиолипома), сосуды и пучки гладкомышечных клеток (ангиомиолипома), красный костный мозг (миелолипома). Ангиомиолипома наиболее часто встречается в почках, миелолипома – в надпочечниках и забрюшинной клетчатке. Кроме того, выделяют внутримышечную липому, липобластому и липоматоз. Внутримышечная липома локализуется в толще скелетных мышц, отличается медленным инвазивным ростом, и вследствие этого отсутствием чётких границ. Крупная опухоль вызывает атрофию мышцы. После удаления внутримышечная липома нередко рецидивирует. Липобластома , образованная созревающими жировыми клетками, встречается в основном у детей, как правило, в первые годы жизни. Диффузным липоматозом называются очаги разрастания жировой ткани, не имеющие чётких границ (за исключением внутримышечной локализации процесса). В ряде случаев причиной диффузного липоматоза является повышение концентрации в организме глюкокортикоидов (стероидный липоматоз). При локализации поражения в параректальной или в паравезикальной ткани могут возникнуть толстокишечная непроходимость или задержка мочи. Множественные липомы также обозначаются термином липоматоз . Наиболее известными липоматозами являются липоматоз Дéркума и липоматоз Маделунга . Липоматоз Дéркума характеризуется наличием болезненных липом преимущественно на конечностях. При липоматозе Маделунга липомы локализуются в области шеи, иногда охватывают её кольцом, вызывая сдавление сосудов, нервов, дыхательных путей и глотки. Гибернома наиболее часто располагается в лопаточных и межлопаточной областях. Липосаркомы характеризуются значительным разнообразием. Высокодифференцированная и миксоидная липосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности. Исключением является липосаркома забрюшинной локализации, прогноз которой всегда менее благоприятный. Круглоклеточная, плеоморфная и дедифференцированная липосаркомы отличаются высокозлокачественным течением.

Опухоли мышечных тканей подразделяются на опухоли гладкой и поперечно-полосатой мышечных тканей. Зрелые опухоли гладких мышц – лейомиомы , поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиомы . Незрелые злокачественные опухоли гладких мышц называются лейомиосаркомами , поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиосаркомами .

Наиболее часто лейомиомы развиваются в матке под влиянием эстрогенных гормонов, усиливающих пролиферативную активность гладкомышечных клеток миометрия. Кроме того, лейомиомы развиваются из лейомиоцитов сосудов, пилярных мышц кожи, а также стенок полых органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта. Иногда лейомиомы матки метастазируют в лёгкие (метастазирующая лейомиома ), однако при этом они остаются доброкачественным процессом. Изредка опухолевая ткань врастает в просвет вен матки, таза и даже в нижнюю полую вену (интравенозный лейомиоматоз ). Прогноз интравенозного лейомиоматоза остаётся благоприятным, несмотря на неполное хирургическое удаление опухоли; двусторонняя овариэктомия практически исключает возможность рецидива. У женщин репродуктивного возраста иногда формируется так называемый диссеминированный лейомиоматоз брюшины , при котором на брюшине образуются множественные небольшие лейомиомы (имплантационные метастазы), внешне напоминающие метастазы злокачественной опухоли. Это состояние обычно связано с беременностью, наличием продуцирующей эстрогены гранулёзоклеточной опухоли яичников или применение пероральных контрацептивов. Как правило, диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз является неожиданной находкой во время кесарева сечения. Очаги поражения при этом в большинстве случаев спонтанно регрессируют.

Некоторые гладкомышечные опухоли содержат также другие ткани: ангиомиолипома (характерна для почек), ангиомиома, лимфангиомиоматоз. Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке при озлокачествлении длительно существующих лейомиом, как правило, больших размеров. В опухолевом узле при этом появляются участки более мягкой консистенции, очаги некроза и кровоизлияний. Рабдомиосаркомы отличаются значительным разнообразием. В основном они развиваются в детском возрасте. Веретеноклеточная и эмбриональная рабдомиосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности; альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы – высокозлокачественные новообразования. Своеобразным вариантом эмбриональной рабдомиосаркомы является ботриоидная (от греч. bothrios – виноградная гроздь) рабдомиосаркома , развивающаяся у детей первых лет жизни в слизистых оболочках различных органов, чаще влагалища, и выступающая над их поверхностью («ботриоидный полип»). Альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы, как правило, формируются в скелетных мышцах.

IV. ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы , незрелая злокачественная опухоль обозначается термином ангиосаркома (гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) . Особым вариантом опухолей кровеносных сосудов является саркома Капоши . Особую группу пограничных эндотелиоцитарных опухолей составляют гемангиоэндотелиомы , которые нельзя однозначно отнести ни к доброкачественным, ни к злокачественным новообразованиям.

Различают капиллярные, кавернозные, внутримышечные, венозные, артериовенозные и эпителиоидные (гистиоцитоидные) гемангиомы . Своеобразным вариантом гемангиом является пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев и локализуется, как правило, на коже лица или шеи. Часто эти гемангиомы множественные. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Спонтанно кавернозные гемангиомы обычно не регрессируют, при быстром росте может происходить разрушение тканей, окружающих опухоль. Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы. Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum ), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз . К гемангиоматозам относятся прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, синдром Казабаха–Мерритт, синдром Маффуччи и синдром Хаферкампа. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом. Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами . К ним относятся синдромы Гиппеля–Линдау и Стерджа–Вебера–Краббе. Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием гемангиом в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Различают два основных варианта гемангиоэндотелиом – эпителиоидный (гистиоцитоидный) и веретеноклеточный. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти. При расположении опухоли в других внутренних органах и в мягких тканях фатальные осложнения развиваются редко. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома часто рецидивирует после удаления, но не метастазирует. Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроскопически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток (ангиобластов), развивающаяся на фоне выраженного иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных клинико-эпидемиологических варианта саркомы Капоши: старческий, эпидемический и ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности (продолжительность заболевания в среднем составляет 10–15 лет). Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами , незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомой . Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта–Тревеса ), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.

Периваскулярные опухоли. К периваскулярным опухолям относятся гломусная опухоль (и её варианты гломангиома и гломангиомиома) и гемангиоперицитома . Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли, а также доброкачественную и злокачественную гемангиоперицитомы. Чаще встречаются доброкачественные варианты периваскулярных новообразований. Доброкачественная гломусная опухоль , как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна, особенно при переохлаждении. После удаления часто рецидивирует. Доброкачественная гемангиоперицитома наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, органах таза и в тканях бедра, имеет чёткие границы. В ряде случаев опухоль приводит к развитию гипогликемии.

V. ОПУХОЛИ СЕРОЗНЫХ И СИНОВИАЛЬНЫХ ОБОЛОЧЕК

Опухоли серозных покровов. Из серозных оболочек исходят различные доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным новообразованиям относятся солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины (локализованная фиброзная мезотелиома), высокодифференцированная папиллярная мезотелиома , мультикистозная мезотелиома и аденоматоидная опухоль . Злокачественными новообразованиями серозных покровов являются злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины , так называемая диффузная мезотелиома , а также эпителиальная , веретеноклеточная (саркоматоидная) и бифазная злокачественные мезотелиомы . Установлено, что причиной развития злокачественной мезотелиомы плевры может быть асбест.

Опухоли синовиальных оболочек суставов. В настоящее время к опухолям синовиальных оболочек относятся только два новообразования – доброкачественная и злокачественная теносиновиальные гигантоклеточные опухоли . Ранее в эту группу включали «синовиальную» саркому [«synovial» sarcoma], однако гистогенетически она не принадлежит к синовиальным опухолям, несмотря на то, что часто располагается вблизи суставов. «Синовиальная» саркома отличается меньшей злокачественностью у больных моложе 15 лет, в случае локализации в дистальных отделах конечностей и при величине узла до 5 см в диаметре.

VI. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Выделяют четыре основные группы новообразований костей: опухоли костной ткани, опухоли хрящевой ткани, гигантоклеточная опухоль и «костномозговые» опухоли. Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли. К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеома , остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома . Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) и остеосаркома (остеогенная саркома) .

Остеома – медленно растущая опухоль, в основном возникающая в костях черепа. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования. Доброкачественная остеобластома , аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, характерные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Остеосаркома – наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. В пожилом возрасте остеосаркома, как правило, формируется на фоне болезни Педжета костей . Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: центральный (медуллярный) и поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая – низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей. Рентгенологически в большинстве случаев в опухоли обнаруживаются радиальные линейные затемнения, а также дистальный и проксимальный остеофиты («треугольники Кодмэна»), образующиеся за счёт реактивного костеобразования при отслойке надкостницы по периферии опухоли. Выделяют два основных типа поверхностной остеосаркомы: паростальный (юкстакортикальный) и периостальный. Паростальная остеосаркома образована преимущественно опухолевой костной тканью, периостальная остеосаркома в основном состоит из опухолевого хряща.

Хрящеобразующие опухоли. Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома , остеохондрома , доброкачественная хондробластома и хондромиксоидная фиброма . Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома .

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: энхондромы , расположенные центрально, и периостальные хондромы , располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи . Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости. Остеохондромы могут быть солитарными и множественными, обычно располагаются в области метафизов длинных трубчатых костей и обнаруживаются в основном у детей (рост остеохондром обычно прекращается ко времени созревания скелета). Также как и при хондромах, солитарные остеохондромы, в отличие от множественных, редко подвергаются озлокачествлению. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому. Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли может симулировать дифференцированную хондросаркому. При рентгенологическом исследовании опухоль представляет собой внутрикостный узел с чёткими границами и тонким ободком гиперминерализованной костной ткани.

Хондросаркома. В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный и дедифференцированный. Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы . Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза. Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома – одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10–15%.

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие.

«Костномозговые» опухоли. К так называемым костномозговым опухолям относятся опухоли из малодифференцированных мезенхимальных клеток Эти новообразования являются опухолями высокой степени злокачественности.. Основной из них является саркома Юинга , обычно возникающая в возрасте 5–15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. При рентгенологическом исследовании опухоль в основном выглядит остеолитической, но разрушение кости часто сочетается с очагами остеогенеза. Нередко встречается периостальное костеобразование с характерной рентгенологической картиной «луковичных чешуек». Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Кроме того, нередко она развивается первично в нескольких костях (мультицентричный рост опухоли). Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга ).
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА,

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 4959 | Нарушение авторских прав

| | | | | | | | | | | | | | | | | | 19 | | | | | | | | | | | | | |

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака , ростком которого являются эпителиальные клетки.

Риск возникновения данного заболевания повышается при некоторых генетических патологиях:

• синдром базальноклеточных невусов ;
• синдром Вернера;
• синдром Гарднера;
• туберозный склероз;
• кишечный полипоз т.д.

А болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз 1 типа, является наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое осложняется опухолевыми процессами. При этой патологии нейрофибросаркомы возникают примерно в 15% случаев. Описаны также случаи возникновения саркомы в зоне воздействия ионизированного излучения, как патологического, так и с лечебными целями.

Гистоморфологическая классификация сарком

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

Опухоли жировых тканей
Промежуточные (местно-агрессивные) формы:

• атипичный липоматоз;
• высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

• недифференцированные липосаркомы;
• миксоидные липосаркомы;
• круглоклеточные липосаркомы;
• полиморфная липосаркома;
• липосаркомы смешанного типа;
• липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные, формы:

• поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
• фиброматозы десмоидного типа;
• липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

• солитарные фиброзные опухоли;
• гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
• воспалительные миофибропластические опухоли;
• миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
• миксоидные фибропластические саркомы;
• инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:

• зрелые фибросаркомы;
• миксофибросаркомы;
• медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
• гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
• склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухоли

• плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
• гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

• недифференцированные плеоморфные саркомы;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
• недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной ткани
Опухоли скелетных мышц:

• эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
• альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
• плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц: лейомиосаркома, включая и кожные формы.

Периваскулярные опухоли

• Злокачественные гломусные опухоли;
• миоперицитомы.

Сосудистые опухоли
Промежуточные, или местно-агрессивные формы: гемангиоэндотелиомы типа Капоши.
Редко метастазирующие формы:

• ретиформные гемангиоэндотелиомы;
• папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
• смешанные гемангиоэндотелиомы;
• саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

• эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
• гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли
Опухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

• обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
• телеангиоэктатические;
• мелкоклеточные;
• центральные, имеющие низкую злокачественность;
• вторичные;
• параоссальные;
• периоссальные;
• поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

• центральные, первичные и вторичные;
• периферические;
• дедифференцированные;
• мезенхимальные;
• светлоклеточные.

Опухоли неясного происхождения
Редко метастазирующие формы:

• ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
• оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
• миоэпителиомы;
• парахондромы.

Злокачественные формы:

• синовиальная саркома;
• эпителиоидные саркомы;
• альвеолярная мягкотканная саркома;
• светлоклеточная саркома мягких тканей;
• внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
• примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
• внескелетные саркомы Юинга;
• десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
• внепочечные рабдоидные опухоли;
• злокачественные мезенхимомы;
• миелоидная саркома;
• новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
• светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
• интимальные саркомы.

Каждый из названных гистологических типов отличается не только своими морфологическими признаками и гистогенезом, но также имеет определенное клиническое течение. Конечно, подобное многообразие морфологических форм сарком вызывает значительную трудность в их диагностике .

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление. Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава. Вместе с тем часто наблюдается и обратная картина: новообразования различного происхождения часто имеют сходные признаки строения. Все это делает типирование опухолей значимой проблемой.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе
клеток определенной формы

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее "узнаваемости" при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

• нейробластома;
• саркома Юинга/PNET;
• мезенхимальная хондросаркома;
• эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
• десмопластичная круглоклеточная саркома;
• круглоклеточная липосаркома;
• малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

• фибросаркома;
• веретеноклеточная рабдомиосаркома;
• лейомиосаркома;
• злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
• веретеноклеточная ангиосаркома;
• монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

• эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
• эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
• эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
• склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Остальные гистоморфологические типы сарком, входящие в классификацию, имеют преимущественно смешанную форму клеток. Кроме того, иногда форма злокачественно перерожденных клеток не поддается описанию и определению. В таких случаях опухоль классифицируется как плеоморфная саркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

Степени дифференцировки сарком:

• GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
• G1 – саркома высокодифференцирована;
• G2 – саркома дифференцирована умеренно;
• G3 – саркома низкодифференцирована;
• G4 – недифференцированая саркома.

Дифференциация клеток определяется возможностью установить, к какому именно виду ткани относится конкретная клетка. Чем ниже степень дифференциации клеток, составляющих опухоль, тем более выраженную злокачественность имеет данная саркома. Это напрямую связано с шансами раннего метастазирования в другие органы и ткани. Кроме этого, чем выше злокачественность саркомы, тем быстрее она увеличивается в размерах, тем большую инфильтративность имеет ее рост и тем стремительнее прогрессирует заболевание.

Иммуногистохимическое (ИГХ) типирование сарком

Нередки ситуации (особенно при низкой дифференцировке клеток), когда практически нет возможности определить исходную ткань опухоли. В подобных случаях сегодня ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование. Оно почти вдвое повышает достоверность диагноза, и в последнее время стало неотъемлемым атрибутом в работе онкоморфологов.

Иммуногистохимическое исследование позволяет:

• провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
• определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
• определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
• прогнозировать течение опухолевого заболевания;
• прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии ;
• определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

1. В группу опухолей, состоящих из мелких округлых клеток, относятся новообразования, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Они обычно имеют низкую дифференцировку и высокую степень злокачественности.

• Бластная нейрогенная саркома. Все ее разновидности экспрессируют нейрональные маркеры, такие как нейронспецифическая энолаза (NSE), синаптофизин, хромогранины (CgA), СD56, СD57.
• Рабдомиосаркома. Все ее виды экспрессируют виментин, десмин и мышечный специфический актин (MA), а также СD99. Основными же ее специфическими маркерами является миогенные ядерные регуляторные протеины – миогенин и МуоD1.
• Основными диагностическими маркерами для саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли являются СD99 (продукт гена MIC2) и Fli-1. Также клетки этих опухолей экспрессируют виментин, сравнительно часто - синаптофизин, в редких случаях - цитокератины (CK), CD57.
• Клетки мезенхимальной хондросаркомы экспрессируют виментин, S-100 протеин и, реже, СD57.
• Мелкоклеточная остеосаркома характеризуется экспрессией виментина, остеокальцина, может наблюдаться экспрессия СD57 и СD99.
• Мелкоклеточная низкодиференцированная синовиальная саркома мягких тканей, как и другие типы синовиальных сарком (монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома, эпителиоидная синовиальная саркома, дедиференцированная полиморфноклеточная саркома), экспрессируют CK, эпителиальный мембранный антиген (EMA), виментин, коллаген IV типа.
• Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль - очень редкий вид чрезвычайно агрессивного новообразования. Обычно клетки этой опухоли экспрессируют эпителиальные (СК и ЕМА), мезенхимальные (виментин), миогенные (десмин) и нейральные (СD56, NSE) маркеры.

2. К опухолям, состоящим из веретенообразных клеток, прежде всего относятся новообразования, развивающиеся из производных мезенхимы.

• Фибросаркома и инфантильная фибросаркома не имеют специфического иммунопрофиля, но всегда положительны к виментину, а иногда – и к SMA.
• Клетки лейомиосаркомы, как правило, экспрессируют виментин, десмин, МА, SMA, кальдесмон.
• Злокачественная опухоль оболочки периферического нервного ствола экспрессирует виментин, коллаген IV типа и СD57.
• Сосудистая эпителиоидно- и веретеноклеточная саркома, а также саркома Капоши экспрессируют Fli-1, CD31, CD34 и фактор фон Виллебранта (фактор VIII связывающий протеин).
• Гемангиоперицитома и солитарная фиброзная мягкотканая саркома относятся к новообразованиям, пограничным по своему потенциалу злокачественности. Их клетки обычно экспрессируют CD34, CD99, а также bcl-2.

3. Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток, характеризуются признаками, присущими специализированным клеточным элементам соединительной ткани (миофибробластам, эпителиоидным клеткам сосудов, миоэпителиальным клеткам).

• Злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль (воспалительная фибросаркома) демонстрирует иммунореактивность с кальпонином, SMA и десмином.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитарная саркома характеризуется коэкспрессией виментина, EMA и CD68, в некоторых случаях наблюдается экспрессия MA, однако не экспрессируются миогенин и МиоD1.
• Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли (PEC-омы) – это группа опухолей, к которым относятся: ангиомиолипома почек (и других локализаций), светлоклеточная саркома легких ("сахарная" опухоль), лимфангиолейомиоматоз и др. Клетки этих опухолей демонстрируют меланоцитарный иммунофенотип (положительны к: Мелан-А, НМВ45, тирозиназе) с коэкспрессией SMA.
• Эпителиоидная саркома коэкспрессирует виментин и СК.

Помимо гистогенетического типирования опухолей, принципиально важной задачей ИГХ является определение степени злокачественности опухоли и выявление прогностических маркеров. Это позволяет намного более обоснованно и достоверно прогнозировать течение болезни, а также чувствительность опухоли к лечебным средствам. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Главное Здоровье . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Фиброзная ткань - причины развития и лечение фиброза у женщин

• раннее половое созревание;
• позднюю беременность;
• аллергические реакции;
• вредные привычки;
• ожирение;
• стрессовые ситуации.

Перидуктальный периваскулярный фиброз охватывает области вокруг млечных протоков, лимфатических и кровеносных сосудов.Чрезмерное разрастание (пролиферация) междольковой соединительной и внутрипротоковой тканей называется линейным (междольковым) фиброзом. При пальпации груди прощупываются плотные тяжи, контуры которых четко видны на маммографическом снимке.

Для диагностирования фиброза молочной железы необходима консультация маммолога и гинеколога. Во время беседы специалист выясняет наличие генетической предрасположенности к данной патологии и хронических болезней, дату и характер последней менструации, осуществляется ли прием гормональных препаратов, в том числе с целью контрацепции.После производится пальпация груди, назначаются дополнительные обследования:

• общий анализ крови;

Профилактика

drlady.ru

Фиброз молочной железы — что такое фиброзное образование и его виды: локальное, диффузное, очаговое

На протяжении всей жизни молочные железы женщины претерпевают множество изменений внешних и внутренних. Одним из таких изменений становится инволюция молочных желез, протекающая по мере наступления периода климакса.

В этот период происходит замещение железистой ткани груди на жировую. Но помимо этих двух видов, в молочной железе присутствуют клетки соединительной ткани – стромы. И нередки случаи, когда помимо жировой ткани начинается избыточное разрастание соединительной. Этот процесс называется фиброзом.

Что же это такое – фиброз молочной железы? Еще одно распространенное название этой проблемы – мастопатия. Это патологические уплотнения или образования, в составе которых, в основном, соединительная ткань из коллагена и эластина. Такой патологический процесс может образоваться в любых тканях организма. Носит доброкачественный характер.

Причины

Следует отметить, что с каждым годом этот недуг охватывает все большее количество женщин.

Причиной бесконтрольного разрастания фиброзной ткани в молочной железе является в основном гормональный сбой, а все остальные факторы являются провоцирующими:

• гормональные изменения, происходящие в период климакса, беременности и лактации;
• хирургические вмешательства в области молочной железы;
• лучевая терапия;
• использование инородных тел, например, импланты для увеличения груди;
• длительное состояние стресса и переутомления;
• заболевания щитовидной или поджелудочной железы;
• гинекологические заболевания, аборты, отказ от кормления грудью и т.п.;
• наследственность.

Симптомы

На начальной стадии образования уплотнений симптомы мало проявляют себя. Чаще всего заподозрить данное заболевание, можно самостоятельно обнаружив под кожей одно или несколько небольших уплотнений в форме шариков.

В области этих образований возможно небольшое изменение цвета кожи. В зависимости от размеров уплотнения, женщину может беспокоить чувство дискомфорта, тяжести и распирания. Возможно появление небольших болей – тянущих или ноющих, которые могут отдавать, например, в плечо. При явной форме фиброза могут увеличиваться лимфатические узлы.

От других заболеваний данную патологию часто отличают по отсутствию выделений из сосков.

Виды

Выделяют несколько видов фиброза в зависимости от места или способа локации, а также клеток, участвующих в процессе разрастания.

Локальный (очаговый)

Этот вид фиброза очень распространен. И многих женщин интересует – что же такое «локальный фиброз» и опасен ли он? Этот вид характеризуется концентрацией уплотнения в одной точке. Чаще всего такие уплотнения появляются в верхних отделах груди. Локальный фиброз молочной железы – так обычно выглядит начало заболевания груди. Если упустить этот момент, то возможно развитие более серьезных нарушений. Минусом является то, что небольшое уплотнение обнаружить крайне сложно. Обычно его можно прощупать лишь, когда оно достигнет определенного размера.

Обнаруженный очаговый фиброз молочной железы имеет доброкачественный характер. Но, тем не менее, очаговый фиброз молочной железы требует лечения в обязательном порядке. Бездействие чревато бесконтрольным разрастанием соединительной ткани, что в будущем приведет к фиброзу диффузного типа.

Диффузный

Диффузный фиброз молочной железы отличается от очагового тем, что распространение соединительной ткани затрагиваем не отдельную железу, а всю ткань груди. Образования могут быть большого размера и вылечить такую форму достаточно тяжело.

Его сопровождают различные неприятные симптомы: боль, отечность, выделения из сосков и т.д. Если своевременно не приступить к лечению, это приведет к оперативному вмешательству.

Фиброз стромы

Строма – это часть соединительной ткани молочной железы. Особенность фиброза стромы молочной железы в том, что при ее разрастании, образуются пустоты, которые заполняются жидкостью.

Фиброз стромы молочной железы достаточно безобиден, но имеет неприятную симптоматику, способную повлиять на общее самочувствие женщины. Лечение очагового фиброза стромы назначается индивидуально, после прохождения дополнительного обследования.

Перидуктальный

Еще один малопонятный диагноз, вызывающий вопросы: перидуктальный фиброз молочной железы – что это такое? Его еще называют плазмоцитарный, так как он характеризуется появлением волокон коллагена, который входит в состав соединительной ткани, вокруг молочных протоков.

Чаще всего такая форма наблюдается у женщин в период климакса.

Линейный

Линейный фиброз молочной железы имеет дополнительные названия «междольковый» или «тяжистый» фиброз. Это результат пролиферации междольковой соединительной и внутрипротоковой ткани, что часто сопровождается образованием кист. Этот процесс отчетливо видно на снимках и ощущается при пальпации специалистом.

Диагностика

Одной из первых форм диагностики фиброза грудных желез является самостоятельное исследование груди методом пальпации. При появлении подозрительных симптомов, следует сразу же обратиться к специалисту. Он проведет первичный осмотр и анализ жалоб. При необходимости могут быть назначены некоторые виды дополнительных исследований.

В первую очередь проводится:

• УЗИ и маммография;
• анализ крови на гормоны и общий клинический анализ.

Для определения характера образований и уточнения диагноза могут быть применены:

• компьютерная томография;
• допплеросонография – оценка кровообращения;
• биопсия;
• хроподуктография – рентген с контрастом протоков молочных желез.

Лечение

Выбранный вид лечения фиброза молочной железы напрямую зависит от обнаруженной формы, степени запущенности заболевания, а также индивидуальных особенностей организма, например: возраст, перенесенные гинекологические заболевания и т.д.

Консервативное

Предпочтение отдается консервативным методам лечения. Оно подходит для практически всех форм фиброза груди, которые находятся в начальной стадии своего развития. В первую очередь исследуется гормональный фон, и назначается лечение гормональными препаратами.

Помимо этого используют гомеопатические средства, например, для лечения диффузного фиброзного образования в молочной железе.

Хирургическое

Оперативное вмешательство назначается в последнюю очередь, и только в случаях, когда обнаружен узловой фиброз молочной железы или кистозные образования больших размеров.

Прогноз

Практически 30 % женщин, у которых обнаружены уплотнения различного рода, ставят диагноз фиброз молочной железы. Это заболевание не является патологией, ведущей к онкологии. Но проходить постоянные обследования и лечение необходимо обязательно, так как вероятность развития серьезной болезни намного выше, чем у женщин со здоровой грудью.

Такой диагноз, как фиброз молочной железы не является очень страшным и диагностируется у многих женщин. Но он обязывает следить за состоянием молочных желез еще тщательнее, чем раньше.

Видео

О симптомах, причинах и лечении мастопатии вы узнаете из нашего видео.

Главная » Заболевания » Прочее » Что такое фиброз молочной железы: виды, симптомы, методы лечения

molzheleza.ru

Фиброз груди и молочных желез у женщин и как лечить

Фиброз молочных желез (груди) – это патология воспалительного характера. Именно в результате фиброза молочных желез развиваются кисты и узлы. Уже давно маммологи призывают женщин не игнорировать симптомы фиброза, так как это заболевание может привести к опасным последствиям для здоровья и жизни. Каждая женщина должна иметь представление о том, что это за недуг, знать его симптомы, осложнения и способы лечения.

По своей сути фиброз, как в молочной железе, так и в других тканях приставляет собой усиленное разрастание эластиновых и коллагеновых волокон, а также фибробластов, фиброцитов и прочих клеток. Вследствие этого патологического процесса в тканях возникают различные изменения, которые похоже на рубцовые, а это, естественно, отражается на работе органа.

Причины развития

В женской груди преобладают два компонента – стромальный и железистый. Первый – это своеобразный каркас, а функция второго заключается в продуцировании молока в лактационный период. Фиброз молочных желез – это нарушение соотношения этих двух компонентов, больше становится стромального компонента. Это приводит к уплотнению тканей, то есть развивается фибросклероз.

Почему же развивается фиброз - в молочной железе патологические процессы запускаются в результате сбоя баланса половых гормонов. В основном это касается прогестерона и эстрогена. Так как именно эти два гормона могут привести к гормональному дисбалансу. Многие женщины ощущают это явление в период естественных ежемесячных кровотечений. Большое значение баланс этих гормонов имеет и при беременности, при менопаузе, после абортов. Сбалансировать эти гормоны всегда сложно, поэтому необходимо внимательно следить за их уровнем и при отклонениях принимать соответствующие меры.

Спровоцировать фиброз молочных желез могут следующие факторы:

1. Длительные стрессы и переутомления, особенно, если эти состояния переходят в депрессию.
2. Различные патологические процессы в работе эндокринных желез и поджелудочной железы – гипотиреоз или сахарный диабет.
3. Токсическое отравление организма определенными веществами.
4. Воспалительные процессы в репродуктивных органах, которые игнорируются и своевременно не лечатся.

Фиброз молочных желез может возникнуть при наследственной предрасположенности к этому недугу, такое явление, как правило, наблюдается у женщин после 40 лет. Однако, если провоцирующие факторы имеют место, то заболевание может начаться и в более раннем возрасте.

Есть еще одна причина, по которой может развиться фиброз (в молочной железе) – это облучение, например, при радиотерапии. Но и солярии могут спровоцировать нарушение, поэтому женщинам противопоказано загорать топлес.

Если фиброз возник по причине радиационного облучения, то маммологи классифицируют его как лучевой фиброз, лечение такого вида заболевания проводится по специальной схеме. Женщины должны понимать, что лучевая форма фиброза может дать толчок к началу патологических фиброзных процессов и в других тканях, которые не имеют отношение к молочной железе.

Виды патологии

Изменения в тканях грудной железы могут развиваться в нескольких направлениях, это объясняется не одинаковой чувствительностью участков грудной железы к воздействию гормонов. Поэтому существуют разные формы фиброза:

• Очаговый фиброз развивается тогда, когда соединительная ткань начинает патологически разрастаться где-то в одном месте. То есть имеется очаг патологии, как правило, он располагается в верхней области грудной железы и выглядит как плотное узелковое образование. Размер этого образования может быть от одного до нескольких сантиметров.
• Узловой фиброз развивается также как и очаговый.
• Кистозный фиброз (ФКМ) характеризуется возникновением полостей (кист), которые заполнены жидким содержимым. Эта патология именуется фиброзная киста молочной железы.
• Перидуктальный фиброз – это разрастание коллагеновых волокон непосредственно вокруг железистых протоков. Такой процесс часто наблюдается у пациенток, которые вступили в климактерический период.
• Линейный фиброз. Соединительная ткань имеет вид большого количества тяжей.
• Фиброз стромы. Из названия понятно, что в этом случае патологический процесс затронул стромальный компонент органа.

Диффузный ФАМ и фиброзная аденома молочной железы выделяется маммологами отдельно, так как при этих патологиях образуются фиброаденомы – большое количество опухолей доброкачественного порядка. Фиброаденому диагностируют и исследуют не только маммологи, но и онкологи.

Клиническая картина

Пока изменение в молочной железе имеет умеренный характер, женщина может не испытывать никаких симптомов, но когда заболевание прогрессирует, то появляются следующие признаки:

1. Молочные железы нагрубают и увеличиваются в размере (мастодиния).
2. В середине менструального цикла или непосредственно перед менструацией в груди появляются неприятные ощущения.
3. При пальпации отмечается повышенная чувствительность и болезненность грудной железы.
4. Боль (масталгия) может иметь временный (предменструальный) или постоянный характер.
5. Кожные покровы на груди могут поменять цвет, а также из сосков могут наблюдаться выделения.
6. Сами уплотнения женщина может прощупать самостоятельно за несколько дней до начала месячных.

Все перечисленные симптомы являются поводом для консультации с маммологом, тем более, что симптоматика фиброза довольно схожа с другими патологиями грудной железы.

Диагностические мероприятия

Диагноз фиброз самостоятельно поставить себе невозможно. Это может сделать только маммолог и то, только после диагностического обследования. Поэтому не стоит начинать искать препараты для лечения фиброза молочной железы, а тем более принимать их, до тех пор, пока врач не поставит точный диагноз.

По одним симптомам определить проблему не получится, как уже говорилось выше симптоматика фиброза довольно схожа с признаками и проявлениями других недугов молочной железы. Поэтому врач, после разговора с пациенткой (в течении которого выясняются симптомы и жалобы, наследственность, фоновые заболевания и прочие), проводит пальпацию и направляет ее на следующую диагностику:

• маммография;
• общий анализ крови;
• анализ крови на гормоны;
• УЗИ, КТ;
• исследование характера кровотока в груди и определение состояния кровеносных сосудов – допперосонография;
• рентгеновское исследование протоков грудной железы с использованием контрастного вещества – хромодуктография;
• биопсия и гистология полученного материала.

Лечение фиброза

Если диагноз фиброз будет подтвержден, терапия должна начинаться как можно скорее, очень важно своевременное лечение этого недуга, так как промедлив, можно столкнуться с более серьезными заболеваниями.

Не стоит думать, что врач тут же назначит вам мастэктомию. Нет, при фиброзе грудь удаляют не во всех случаях, чаще всего, удаляются только узлы и кистозные образования. Стоит также сказать, что хирургическое вмешательство назначается только в сложных ситуациях и при остром течении заболевания. Во всех остальных случаях фиброз лечится консервативными способами.

Медикаментозное лечение фиброза основано на комплексном подходе, который включает в себя устранение причины развития недуга. Как правило, врачи назначают препараты для устранения предменструального синдрома, гормонотерапию, диетическое питание.

Схема и тактика терапии определяется врачом исходя из формы заболевания и причин, которые его спровоцировали. Кроме того, обязательно учитывается возраст пациентки, наличие фоновых заболеваний и прочие моменты.

Если диагностирован очаговый фиброз, то пациентке назначается Дюфастон – гормональный препарат, содержащий в своем составе прогестерон (назначается только в том случае, если этого гормона недостаточно). Таким образом будет нейтрализоваться действие эстрогенов.

Также снижает уровень эстрогенов Цитофен или Зитазониум. Эти препараты блокируют рецепторы, которые отвечают за их количество.

Используют также и наружное средство – Прожестожель, который хорошо снимает отечность груди и тоже содержит в составе прогестерон.

В редких случаях назначается Абергин, однако, его нельзя использовать при опухолях доброкачественного характера, а также если у женщины имеет место предменструальный синдром. При диффузном фиброзе назначают Мастадион. Это гомеопатическое средство, которое имеет растительный состав.

Если у женщины имеется гипотиреоз, то ей выписывают Йодомарин и прочие йодсодержащие препараты. А если есть проблемы печеночного характера, то обязателен прием гепатопротекторов – Карсил, Эссенциале. Если отечность груди сильная, возможно потребуются диуретики растительного происхождения. Также назначаются витаминные комплексы и успокоительные препараты.

Очень важно во время терапии поддерживать нормальную работу желудочно-кишечного тракта, дело в том, что эстрогены во время лечения выводятся печенью, а если имеются запоры, то они очень быстро снова всасываются из кишечника в кровь. Поэтому надо употреблять больше овощей и фруктов, чтоб стул был регулярным.

Что касается народной медицины, то в данном случае она не может справиться с недугом. Единственное, чем может помочь народная медицина при фиброзе – это нормализация стула и снятие болевых ощущений. Поэтому тратить время на лечение травами не стоит.

В тяжелых и осложненных случаях (фиброаденоматоз, киста) возможно хирургическое вмешательство.

Прогнозы и профилактика

Что касается прогноза, то он благоприятный, медики уверены, что эта патология при правильном и своевременном лечении не может стать причиной онкологических процессов.

Какой-то специфической профилактики недуга на сегодняшний день нет. Единственное что можно порекомендовать – это регулярный самоосмотр груди для раннего выявления заболевания.

Риск развития описанного недуга ниже у женщин, которые родили ребенка до 30 лет, которые не прерывали беременность, не увлекались гормональными контрацептивами и кормили ребенка до года. Кроме того, рекомендуется отказаться от вредных привычек, и раз в год посещать маммолога с профилактическими целями.

Мастопатия фиброзно-кистозная, причины. Лечение молочной железы – Юзеф Криницкий БОЛЬ В ГРУДИ! МАСТОПАТИЯ! Лучшее средство от болей в груди и мастопатии! Биопсия опухолей молочных желез под контролем УЗИ Мастопатия (фиброзная, диффузная, кистозная). Лечение молочной железы – Юзеф Криницкий Доброкачественные опухоли молочной железы Фиброаденома молочной железы — симптомы и лечение Киста молочной железы. Киста молочной железы — лечение без операций и лекарств. Николай Пейчев. Фиброаденома молочной железы: не пропусти угрозу! Как лечить фиброзную мастопатию молочной железы Как лечить фиброзную мастопатию молочных желез? Климакс у женщин, симптомы и лечение Елена Малышева. Фиброзно-кистозная мастопатия Елена Малышева. Фиброзно-кистозная мастопатия Симптомы фиброзной мастопатии Осложнения после маммопластики. Капсулярный фиброз. — Василий Храпач

medistoriya.ru

Фиброзная ткань что это такое

Фиброзная ткань – разновидность соединительной ткани, состоящая из коллагеновых и упругих волокон, обеспечивающих относительно высокую прочность на растяжение. Механические травмы и происходящие в организме воспалительные процессы способствуют ее разрастанию и активизации выработки коллагена, что приводит к формированию узлов и уплотнению тканей (фиброзу). У женщин данная патология преимущественно развивается в молочных железах.

Механизм и причины развития фиброза у женщин

При развитии воспалительного процесса или механического повреждения активизируются фибробласты для изоляции здоровых оболочек от инфекции или кровоизлияния. Они ускоряют выработку коллагена, эластина и клеток гликопротеина, которые являются основой соединительной ткани. Этот процесс может возникать во всех внутренних органах человека.

Чаще фиброз стромы развивается у женщин детородного и климактерического возраста в молочных железах и матке (миометрии). В результате патологического разрастания соединительной ткани, образования уплотнений и рубцов происходит неизбежное нарушение работы органа. Так, фиброз стромы миометрия является причиной замершей беременности и бесплодия.

Основной причиной развития фиброза является изменение уровня гормонов в крови при наступлении беременности, периода лактации, климакса и в результате естественного или искусственного аборта.

К общим факторам, влекущим замещение клеток органов на соединительнотканные, относят:

• генетическую предрасположенность;
• заболевания щитовидной и поджелудочной желез;
• использование гормональных контрацептивов (таблеток, внутриматочной спирали);
• воспалительные процессы в матке и яичниках;
• прохождение курса обучения (радиотерапия), гормональной терапии;
• раннее половое созревание;
• позднюю беременность;
• механическое повреждение тканей;
• аллергические реакции;
• вредные привычки;
• ожирение;
• неблагоприятную экологическую обстановку;
• стрессовые ситуации.

Кроме вышеуказанных причин фиброз молочной железы может возникнуть вследствие отказа от грудного вскармливания.

Разрастание соединительной ткани в груди часто провоцирует фиброз эндометрия, который развивается в результате проникновения инфекции в полость матки. Это может происходить при нарушении правил личной гигиены (неправильном использовании тампонов в период менструации), разрывах тканей во время естественного родоразрешения, после хирургических вмешательств (кесарева сечения).

Фиброз молочной железы: формы и симптомы

Грудь состоит из жировой, железистой и фиброзной тканей. С возрастом, по мере снижения детородной функции, жировые клетки замещаются железистыми. Основная функция стромы заключается в поддержке их расположения, образовании стенок млечных протоков и перегородок между дольками паренхимы.

При развитии мастопатии строма разрастается и вытесняет железистые клетки, которые преобразуются в полости (кисты). Если в составе груди преобладает соединительная ткань, то развивается фиброз, характер которого зависит от формы течения патологии.

На начальной стадии заболевания появляется локальный фиброз. Для данного типа характерно образование подвижных (не спаянных с кожей) узлов (кист), имеющих четкие контуры и гладкую поверхность. Они имеют округлую форму и достигают в размере от 0,2 см до 3 см. Очаги легко обнаружить при пальпации.

При отсутствии лечения соединительная ткань разрастается, вытесняя клетки паренхимы и жира. Полное поражение молочной железы называется обширным (диффузным) фиброзом. Он не имеет четких границ при прощупывании.

У женщин климактерического возраста часто развивается перидуктальный фиброз (плазмоцитарный). Для него характерно разрастание стромы вокруг млечных протоков.

При дуктальном фиброзе избыточное формирование соединительной ткани происходит внутри молочных протоков, а прилежащие ткани при этом не затрагиваются. Является разновидностью перидуктальной формы.

Перидуктальный периваскулярный фиброз охватывает области вокруг млечных протоков, лимфатических и кровеносных сосудов. Чрезмерное разрастание (пролиферация) междольковой соединительной и внутрипротоковой тканей называется линейным (междольковым) фиброзом. При пальпации груди прощупываются плотные тяжи, контуры которых четко видны на маммографическом снимке.

Симптомами фиброза молочной железы:

• наличие подвижных узлов или уплотненных участков разной локализации, не вызывающих чувство боли при пальпации;
• изменение пигментации кожи над местом поражения железы (встречается не всегда);
• жидкие выделения из соска с примесью крови или прозрачные;
• дискомфортные ощущения в груди (боль, тяжесть, давление изнутри);
• сильные тянущие боли во время менструации, отдающие в область подмышечной впадины и плеча;
• отечность и нагрубание молочных желез в предменструальном периоде.

Если в процессе разрастания фиброзной ткани образуются кисты, то при их пальпации появляется чувство боли, перед началом месячных могут увеличиваться лимфатические узлы. В динамике заболевания размеры узлов увеличиваются.

В зависимости от силы проявления характерных симптомов фиброз молочных желез может быть умеренным и выраженным.

Диагностика фиброза молочной железы

Для диагностирования фиброза молочной железы необходима консультация маммолога и гинеколога. Во время беседы специалист выясняет наличие генетической предрасположенности к данной патологии и хронических болезней, дату и характер последней менструации, осуществляется ли прием гормональных препаратов, в том числе с целью контрацепции. После производится пальпация груди, назначаются дополнительные обследования:

• общий анализ крови;
• маммография (снимок молочных желез);
• анализ крови на уровень гормонов;
• УЗИ молочных желез и органов малого таза;
• допплеросонография - исследование расположенных в молочных железах кровеносных сосудов и движения крови по ним;
• рентген протоков с использованием контрастного вещества (хромодуктография);
• взятие пункции из новообразований и ее цитологическое исследование;
• компьютерная томография и МРТ.

Если наличие новообразований подтвердилось, то необходима консультация онколога, поскольку женщины с фиброзными изменениями в молочных железах попадают в зону риска развития рака груди.

Лечение фиброза молочной железы

При диагностировании фиброза лечение нельзя откладывать. В зависимости от степени тяжести патологии для терапии используют хирургический или консервативный метод. На начальных стадиях заболевание хорошо поддается медикаментозному лечению.

При выборе тактики учитываются причины развития фиброза, возраст пациентки, наличие воспалительных процессов, хронических болезней, нарушений в работе эндокринных органов и ЦНС.

• Очаговый фиброз стромы и иные формы патологии предполагают прохождение гормональной терапии. Пролиферацию соединительной ткани стимулирует эстроген. Активность этого процесса может блокировать прогестерон. Дефицит прогестерона в организме сопровождается появлением отечности молочных желез и гипертрофии внутридольковой фиброзной ткани, что приводит к формированию кист. Для нормализации баланса назначаются препараты с содержанием прогестерона (Дюфастон) и тамоксифена (Цитофен), нейтрализующие действие эстрогена.
• Для местного лечения фиброза молочных желез используют прогестеронсодержащий гель Прожестожель. Он оказывает обезболивающее действие и снимает отек.
• Мастопатия может развиваться на фоне повышенного содержания в крови пролактина. В этом случае назначаются препараты, снижающие выработку гормона (Роналин, Бромокриптин).
• Обширный фиброз груди лечат, используя гомеопатическое средство Мастодинон.
• При нарушениях в работе щитовидной железы назначаются препараты, содержащие йод.
• При сильной отечности необходимо принимать диуретики растительного происхождения.
• Не обходится лечение фиброза без использования витаминно-минеральных комплексов и успокаивающих средств.

При неэффективности консервативного способа лечения, а также на поздних этапах развития фиброза необходимо хирургическое вмешательство. Для удаления сформировавшихся узлов и кист проводят секторальную резекцию или энуклеацию (вылущивание доброкачественных новообразований без удаления прилегающих здоровых тканей). В редких случаях грудь подлежит полной ампутации.

Профилактика

Полностью исключить вероятность развития фиброза невозможно, но имеется ряд рекомендаций, выполнение которых снизит риск появления и рецидивов патологии.

• Во время лечения фиброза необходимо соблюдать специальную диету для поддержания нормальной работы кишечника. Она предусматривает ограничение в рационе жиров животного происхождения и употребление большого количества клетчатки, содержащейся в овощах, фруктах и крупах.
• Использование гормональных препаратов и средств контрацепции должно происходить под контролем врача с соблюдением назначенной дозировки.
• После рождения ребенка желательно осуществлять грудное вскармливание, пока вырабатывается молоко (не менее 6 месяцев).

Фиброз – это защитная реакция организма, при которой соединительная ткань вытесняет жировые и железистые клетки с целью изоляции очага воспаления или кровоизлияния. На начальном этапе развития патология себя практически не проявляет. Сформировавшиеся в результате гиперплазии стромы новообразования (узлы, кисты) носят доброкачественный характер, но встречаются случаи их перерождения в злокачественную опухоль. Для предотвращения развития тяжелейших осложнений необходимо регулярно обследоваться у маммолога и гинеколога.

Причины появления

Основные причины фиброзных изменений – это воспалительные процессы и хронические заболевания. Также болезнь возникает после получения травмы, радиационного облучения и аллергических реакций, инфекций и вследствие ослабления иммунитета.

У разных органов могут быть определённые причины развития недуга. К примеру, в печени это заболевание развивается в следствие:

• наследственных болезней;
• нарушений иммунной системы;
• воспаления желчевыводящих путей;
• вирусных и токсических гепатитов;
• гипертензии портальной.

Лёгочный фиброз развивается в результате таких факторов:

• пневмония;
• вдыхание микрочастиц пыли длительное время;
• процедуры химиотерапии;
• облучение грудной области;
• гранулематозные заболевания;
• туберкулёз;
• курение;
• длительный приём антибиотиков;
• проживание в экологически загрязнённой местности.

Фиброз в предстательной железе развивается из-за:

• гормональных сбоев;
• нерегулярной половой жизни или её отсутствия;
• хронического простатита;
• атеросклероза сосудов, влияющих на потенцию.

Фиброзные изменения в молочной железе обусловлены фиброзно-кистозной мастопатией и гормональным дисбалансом. Фиброз матки развивается при хроническом эндометрите. Возрастные изменения миокарда или инфаркт могут привести к фиброзу сердца. Образование рубцов из соединительной ткани является осложнением сахарного диабета, ревматического артрита и ожирения.

Виды заболевания

Для профилактики заболеваний и лечения печени наши читатели советуют Средство для печени «Leviron Duo». Он состоит из натурального вещества — дигидрокверцетина, которое обладают крайне высокой эффективностью в очищении печени, в лечении заболеваний и гепатита, а также при очищении организма в целом. Мнение врачей… »

Классификация фиброза различна у конкретных органов. В печени вид заболевания зависит от локализации рубцов в её дольках:

• очаговый;
• перигепатоцеллюлярный;
• зональный;
• мультибулярный;
• мостовидный;
• перидуктулярный;
• перивенулярный.

Фиброз лёгких может быть локальным и диффузным. Фиброз предстательной железы бывает очаговый и с нодозной гиперплазией, с трансформацией кисты и атрофией паренхимы. Иногда встречается врождённая форма.

Локальный и очаговый фиброз – это начальная степень заболевания, когда повреждены изолированные участки тканей. При диффузном недуге повреждение охватывает большую часть органа. Кистозный фиброз характеризуется поражением железы внешней секреции, закупориваются протоки и образуются кисты. Это приводит к развитию нарушений в дыхательных органах и желудочно-кишечном тракте.

Среди органов чувств встречается эпиретинальный фиброз глаза, когда происходят изменения разной степени в структурах стекловидного тела и сетчатки. У мужчин может образоваться кавернозный фиброз полового члена. У женщин в некоторых клинических ситуациях может развиться линейный фиброз молочной железы.

Симптоматика заболевания

Развивается фиброз медленно и поначалу никаких жалоб у пациента не возникает. В редких случаях люди ощущают проблемы со здоровьем и отправляются на консультацию к врачу. Может быть регулярная усталость. Затем проявляются нарушения в работе органов, в отдельных случаях ухудшается кровоток.

При фиброзе печени изначально наблюдается общее недомогание. После лёгкого удара на коже возникают синяки. Разрушение печени длится шесть-восемь лет, после чего возникают критические симптомы. Функционирование печени значительно ухудшается, поскольку клетки рубцовой ткани разрастаются и смыкаются. Далее в размерах увеличивается селезёнка. Среди других осложнений - варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них. Затем развивается либо анемия, тромбоцитопения или лейкопения.

На первой стадии развития клинические анализы показывают, что фиброзные изменения в печени незначительны. Недуг можно определить по тому, что повысилось селезёночное и портальное давление. Может иногда возникать и пропадать асцит. Также появляется чувство тяжести в правом подреберье и проблемы с пищеварением. Иногда возникает зуд и высыпания на коже.

О лёгочном фиброзе может сигнализировать одышка, которая со временем усиливается, сопровождается сухим кашлем. Затем возникают боли в груди, учащённое поверхностное дыхание. На коже отмечается цианоз. Частые бронхиты и сердечная недостаточность могут свидетельствовать о прогрессирующем развитии болезни.

У женщин во время гормональных изменений может развиться очаговый фиброз молочной железы. Ощутить его возможно методом пальпации только тогда, когда уплотнение достигнет размеров 2–3 миллиметра и более. Над поражённым участком кожные покровы будут изменять цвет. Со временем возникает дискомфорт в груди, а затем нарастают болезненные ощущения. По мере того как болезнь прогрессирует, из соска могут быть прозрачные или бледные выделения. Возникает чувство распирания груди и тяжести в ней. Затем боль усиливается, становится ноющей и постоянной, отдавая в подмышечную впадину и в плечо.

Опасность фиброза матки в том, что осложнением его может быть фибромиома. Боль внизу живота и длительное протекание менструации, а также дискомфорт во время полового акта могут сигнализировать о развитии болезни.

Симптомы фиброза поджелудочной железы – это уменьшение аппетита и снижение веса тела, диарея и рвота, боль в подреберье с левой стороны и метеоризм.

Фиброз сердца характеризуется изменениями показателей артериального давления и одышкой, а также нарушением ритма работы сердца. Фиброз аортального клапана в начальной степени не проявляет никаких симптомов. Со временем возникает боль в сердце и головокружение, а затем учащается сердцебиение, возникает одышка и больной может потерять сознание.

У мужчин болевой синдром в промежности и внизу живота, неприятные ощущения во время интимной близости и мочеиспускания могут свидетельствовать о фиброзе простаты. Затем возникают проблемы с эрекцией, и понижается либидо. Осложнениями может быть пиелонефрит, почечная недостаточность и гидронефроз.

Фиброзные изменения могут происходить в разных частях глаз – в хрусталике, сетчатке или стекловидном теле. Симптомы – это уменьшение поля зрения, падение его остроты и болезненные ощущения.

Что такое Фиброз

Фиброз представляет собой развитие (новообразование) соединительной ткани в портальном поле, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг печеночной вены) и интермедулярно (вокруг гепатоцитов).

Что провоцирует Фиброз

Важная роль в развитии фиброза принадлежит фибробластам, в то время как коллапс ретикулистромы в очагах некроза гепатоцитов, ранее считавшийся основным механизмом развития фиброза, имеет второстепенное значение. Иленный фиброгенез в печени наблюдается при повреждении гепатоцитов, воспалении, пролиферации дуктул (особенно при хроническом гепатите и циррозе). Индуцирующими фиброз факторами могут быть пептиды, макромолекулярные субстанции или фрагменты цитоплазматических органелл (лизосом), освобождающиеся при повреждении гепатоцитов. В процессе фиброгенеза определенная роль принадлежит синусоидальной поверхности поврежденного гепатоцита с редуцированием микроворсинок, базальной мембране, макрофагам, содержащим железо. При продолжающемся повреждении в пространстве Диссе между пролиферирующими синусоидальными клетками и гепатоцитами формируется базальная мембрана. В дальнейшем возникает порочный круг: повреждение гепатоцитов стимулирует фиброгенез, а фиброгенез усугубляет повреждение гепатоцитов из-за нарушения питания. Как известно, базальная мембрана окружает пролиферирующие мелкие желчные ходы. Ее волокнистая часть состоит из сдавленных соединительнотканных аргирофильных волокон, а гомогенная, СИК-положительная, образуется эпителиальными компонентами - дуктулярными клетками.

Патогенез (что происходит?) во время Фиброза

Степень фиброза обусловлена соотношением синтеза и распада коллагена. Обратимость процесса (исчезновение соединительной ткани) зависит от состояния макрофагов, рассасывающих коллаген, и химической природы основного вещества.

В очагах фиброза различают активные и пассивные соединительнотканные септы. Активные септы богаты клеточными элементами, формируются в очагах активного фиброгенеза в результате новообразования соединительной ткани фибробластами. Пассивные септы являются результатом коллапса ретикулиновой стромы в очагах некроза паренхимы и содержат мало клеток.

Соединительнотканные волокна с большим количеством клеточных элементов лучше подвергаются обратному развитию, чем волокна, содержащие мало клеток. Соединительнотканные септы, врастающие в дольку из портальных полей или из зон коллапса, делят паренхиму на отдельные участки - псевдодольки, что приводит к перестройке микроархитектоники печени, а в дальнейшем - к формированию цирроза печени. Активное образование септ имеет большое значение, особенно при цирротической стадии. По ходу септ расположены кровеносные сосуды, являющиеся анастомозами между ветвями портальной вены и печеночной артерии и ветвями печеночных вен, что приводит к внутрипеченочному шунтовому кровотоку и вследствие чего происходит уменьшение количества крови, омывающей паренхиму печени. Нарушение кровообращения ведет к недостаточному поступлению кислорода и питательных веществ в гепатоциты и выпадению функций печени, увеличению давления в системе воротной вены. При алкогольных поражениях печени избыточное образование соединительной ткани возникает в центре дольки, вокруг печеночной вены, что также способствует нарушению процессов гемодинамики при пассивном застое крови, затяжном холестазе, некоторых интоксикациях, сопровождающихся гибелью паренхимы, в центре печеночной дольки. В очагах некроза паренхимы происходит коллапс соединительной ткани. В этих случаях образование избытка соединительной ткани определяет активный фиброгенез, превалирующий над коллапсом.

Основана на его локализации в дольках печени. Различают очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный, перипортальный), мультилобулярный, мостовидный, а также перидуктулярный, перивенулярный фиброз.

Очаговый фиброз характеризуется наличием интролобулярных мелких рубцов на месте гранулемы, что может свидетельствовать о бывшем ранее повреждении печени.

Для перигепатпоцеллюлярного фиброза характерно формирование базальной мембраны у синусоидальной поверхности гепатоцитов. Если процесс захватывает все дольки печени или их большинство, фиброз обозначается как диффузный. Перигепатоцеллюлярный фиброз может возникнуть при алкогольных поражениях, гипервитаминозе А, сифилисе и ряде других состояний,

Зональный центральный фиброз может привести к образованию соединительнотканных септ, распространяющихся от центральных вен по направлению к портальным трактам. В то же время при зональном портальном фиброзе наблюдается цилиндрическое расширение портальных полей.

Склерозирование портальных трактов с распространением процесса за их пределы вследствие некроза прилежащих гепатоцитов является характерным признаком зонального перипортального фиброза.

Мультилобулярный фиброз возникает как исход массивных некрозов паренхимы печени, захватывающих территорию нескольких долек. На их фоне интактная часть печеночной ткани может сохранять обычное строение.

Для мостовидного фиброза характерно образование соединительнотканных септ между сосудами печени. Кроме полных септ, встречаются неполные, слепо заканчивающиеся в дольке печени. Полные септы могут быть порто-портальными, порто-центральными, центроцентральными.

Центральными венами содержат анастомозы, через которые происходит сорос крови минуя паренхиму. Следствием формирования полноценных септ является нарушение архитектоники долек, вплоть до образо вания ложных долек.

При перидуктулярном и перидукталъном фиброзе коллаген откладывается под утолщенной базальной мембраной соответствующих желчных протоков, однако волокна при этом никогда не проникают между эпителиальными клетками данных образований. Наибольшей выраженности перидуктальный фиброз достигает при склерозирующем холангите.

Перивенулярный фиброз чаще встречается при алкогольном поражении печени, а также у наркоманов. Из субсинусоидальных пространств фиброз может распространяться на центральную вену, и это ведет к утолщению ее стенок.

Своеобразной формой заболевания печени является врожденный фиброз. При этом наблюдается резко выраженный портальный фиброз, гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены и печеночной артерии, резкое расширение желчных протоков. Имеются четкие границы между склерозированными портальными трактами и паренхимой, отсутствует воспалительная инфильтрация. Соседние портальные тракты могут соединяться септами. Характерной особенностью врожденного фиброза является отсутствие ложных долек.

В печени процессы фиброгенеза первично контролируются комплексом взаимодействующих клеток синусоидов и паренхимы. Фиброзный рубец не только вызывает деформацию печени, но и является основной причиной нарушения ее функции, клинических проявлений, ряда осложнений. Избыточное развитие соединительной ткани в печени может наблюдаться в портальных трактах, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг центральной вены), интрамедиарно, вокруг гепатоцитов. При фиброзе формируется особый вариант взаимодействия клеток синусоидов и гепатоцитов. Образование фиброза (фиброгенез) является универсальным процессом, обусловленным избыточным отложением в тканях протеинов внеклеточного матрикса (ВКМ). Помимо коллагена внеклеточный матрикс включает гликопротеины, гликозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны. В нормальной печени имеются 5 типов коллагена: I, III, IV, V, VI. При фиброзе преобладает один из типов коллагена, что способствует возникновению их диспропорции.

Протеогликаны представляют собой сложные макромолекулы, состоящие из сердцевинного белка, ковалентно связанного с рядом полианионных сульфатированных углеродных полимеров или ГАГ. В зависимости от углеродной цепи ГАГ различают гепарансульфат, дерматансульфат, хондроитин-4,6-сульфат. Волокна ВКМ прочно связаны со структурными гликопротеинами (ламин, фибронектин, нидо-ген/энтактин, ундулин, тенасцин), окутывающими коллагеновые волокна и таким образом отделяющими строму печени от паренхимы. Повреждение печени сопровождается увеличением продукции всех типов коллагенов. Основными источниками образования протеинов ВКМ являются печеночные звездчатые клетки (ПЗК), клетки Ито. При активации наблюдаются их трансформация в миофибробласты, потеря витамина А, появление волокон ос-актина, увеличение шероховатой эндоплазматической сети, содержания матричной РНК коллагена I, С. IV типов, количества рецепторов к стимулирующим пролиферацию и фиброгенез цитокинам. При фиброзе начинает преобладать тот или иной тип коллагена. В фиброзной ткани много спирализованного коллагена I и III типов, в то же время в базальных мембранах преобладает коллаген IV типа.

Миофибробласты принимают участие в синтезе коллагена и в формировании фиброза. Активизация ПЗК синусоидов начинается с их па-ракринной стимуляции, способствующей экспрессии генов клетками Купфера, эндотелиоцитами, гепатоцитами, тромбоцитами. Это дает возможность клеткам Ито отвечать на воздействие цитокинов и других медиаторов, таких как трансформирующий фактор роста -pi (TGF-(3i), тромбоцитарный эпидермальный фактор роста, фактор некроза опухоли-(ТКР-ос), тромбин. При этом происходит стимуляция процессов пролиферации, сократимости, высвобождения хемоаттрактантов лейкоцитов, цитокинов, избыточная продукция компонентов ВКМ, коллагена I типа.

Формирование фиброза во многом обусловлено активностью тканевых металлопротеиназ (МП), разрушающих протеины ВКМ. Тканевые МП синтезируются клетками Купфера, Ито. Их активность регулируется тканевыми ингибиторами, в частности ТИМП, а также плазмином и аг-макроглобулином. ТИМП вырабатывают различные клетки, в том числе и клетки Ито (рис. 5).

Описаны 3 типа МП:

• интерстициальные коллагеназы (разрушают коллаген I и III типов);
• желатиназы (разрушают коллаген IV и V типов, фибронектин, эластин, денатурированные коллагены);
• стромелизины (разрушают фибронектин, ламинин, коллаген III, IV, V типов, пептиды, проколлаген).

Депрессия макрофагов выводит из-под контроля систему клеток Ито которые получают возможность реализовать свои фиброгенные функции. На этой стадии заболевания макрофаги активно вырабатывают антифиброгенные цитокины (ИФН-а/Р), а также металлопротеиназы (коллагеназы, простагландины Ei/Ег).

При острых поражениях печени существует определенное равновесие между синтезом и разрушением компонентов ВКМ. В то же время при хроническом процессе наблюдается преобладание синтеза ВКМ над его разрушением, что и приводит к избыточной активизации процесса фиброзирования. Таким образом, усиленный печеночный фиброгенез характеризуется увеличением продукции коллагена, уменьшением секреции и активности тканевых МП, увеличением концентрации тканевых ингибиторов металлопротеиназ, чаще ТИМП-1.

Триггерами печеночного фиброгенеза чаще являются алкоголь, гепатотропные вирусы гепатита В, С, D, коинфекция вируса, аутоиммунный процесс, лекарственные поражения печени, избыточное накопление в ткани печени меди, железа, нарушения обмена углеводов и липидов, билиарная обструкция всех уровней и др.

Изменение синтеза коллагена активированными ПЗК начинается с усиления экспрессии их генов. Матричная РНК служит переносчиком информации от гена к белоксинтезирующей системе клеток и выполняет роль матрицы для синтеза протеинов. Основной механизм стабильности мРНК коллагена обусловлен взаимодействием белкового комплекса а-СР2 с последовательностью нуклеоти-дов Белки этого комплекса способны взаимодействовать с мРНК коллагена только в активированных ПЗК. Коллаген синтезируется в виде внутриклеточной молекулы-предшественника. Ранним предшественником коллагена является препроколлаген, содержащий на N-конце сигнальную последовательность, отщепляющуюся в эндоплазматическом ретикулуме, и превращающийся в проколлаген, После ряда специфических превращений молекулы коллагена в ВКМ образуют фибриллы. При воздействии повреждающих агентов фиброз формируется в течение нескольких месяцев или лет. Сроки формирования фиброза могут изменить дополнительные факторы риска (алкоголь, хрониче-кая инфекция, принадлежность к мужскому полу и др.). При билиарной обструкции фиброз может развиться в сроки от 2,5 до 18 мес.

Формирование фиброза в печени также зависит от характера и выражености воспалительного процесса. Цирроз печени с проявлениями артериальной гипертензии рассматривается как необратимое состояние, ее тем на прецирротической стадии существует возможность ого развития процесса Мы наблюдали случаи обратного развития фиброза у больной билиарным циррозом печени при нормализации тока желчи по внепеченочным желчным протокам. Чем длительнее существует фиброз, тем меньше возможностей для его коррекции. В настоящее время большое внимание уделяется методам, позволяющим не только констатировать фиброз, но и определить активность фиброгенеза в печени, его тенденцию к стабилизации, инволюции или прогрессу. Оценку степени фиброза в печени проводят с помощью морфологических методов. Общепринятые гистологические методы с использованием стандартных красителей позволяют дать качественную оценку содержания коллагена, гликопротеинов. Спектрофотометрический анализ дает количественную оценку коллагена по концентрации специфических для него красителей. Кроме того, широко используются полуколичественные системы оценки степени фиброза. С этой целью в крови определяют маркеры воспаления - адгезивные белки эндотелия из класса Е-селектинов (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, детерминирующих воспалительную инфильтрацию в печени. О деструкции ВКМ и активности фиброгенеза можно судить по содержанию в крови гиалуроната, ламинина, других структурных гликопротеинов.

Симптомы Фиброза

На ранних стадиях фиброза печень работает относительно хорошо, поэтому лишь небольшое количество людей замечают, что что-то не в порядке. Они могут чувствовать постоянную усталость, отмечать, что после малейшего удара на коже появляются синяки. Мало кто связывает это с заболеваниями печени. Однако, по мере того, как разрушение печени продолжается, рубцовая ткань разрастается и смыкается с уже существующими рубцами, функции печени нарушаются. В конечном итоге печень оказывается настолько зарубцованной, что это препятствует току крови через нее и значительно снижает ее работу.

Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

• значительное увеличение селезенки (спленомегалия);
• проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);
• возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

Диагностика Фиброза

Раннюю стадию фиброза трудно выявить, так как часто она протекает без каких-либо проявлений. Для диагностики заболевания берутся анализы крови и мочи, проводится ультразвуковое исследование печени. В настоящее время самым лучшим методом определения стадии болезни считается биопсия печени. Небольшой образец печеночной ткани отбирается специальной иглой, смешивается с особым красителем, и исследуется под микроскопом. Для того, чтобы следить за развитием болезни и вовремя реагировать на изменения рекомендуется повторять биопсию каждые 3-5 лет.

Лечение Фиброза

В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:

• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• «торможение активации» ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.

Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и др.

Под «торможением» активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др

С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью - глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и др.

Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Фиброз

Рђ Р‘ Р’ Р“ Р” Р– Р- Р™ Рљ Р› Рњ Рќ Рћ Рџ Р РЎ Рў РЈ Р¤ РҐ Р¦ Р§ РЁ Р­ Р® РЇ

www.pitermed.com

На развитие заболевания влияет множество факторов: отказ от деторождения и грудного вскармливания, неправильный образ жизни, раннее половое созревание, поздний климакс.

Перечисленные факторы ведут к повышению выработки эстрогенов, кроме того они провоцируют чрезмерную чувствительность организма к самым незначительным колебаниям гормонального баланса.

Фиброз груди носит разный характер в зависимости от типа течения:

• Очаговый (локальный) фиброз молочной железы. Эта форма патологии характеризуется появлением патологических очагов, в которых развиваются кисты и узлы. Кроме того, в медицине эта форма считается начальным этапом фиброза. На этом периоде развития болезнь легко диагностировать посредством обыкновенного осмотра;
• Диффузный (обширный) фиброз молочной железы. В данном случае речь идет о прогрессировании недуга, когда патологический процесс захватывает абсолютно всю железу. Характеризуется полным поражением железистой ткани груди.

• Наличие уплотнений;
• Изменение цвета кожи;
• Выделения из сосков;
• Ощущение тяжести, распирания, болезненность.

В данном случае речь идет о патологическом разрастании собственной фиброзной ткани – стромы, поддерживающей и связывающей жировые ткани и паренхиму.

Также через жировые ткани груди проходят своеобразные перегородки из фиброзной ткани, которые соединяют кожные покровы с железистой капсулой.

Эта форма заболевания характеризуется образованием коллагеновых волокон вокруг молочных протоков. В основном этот тип встречается у женщин климактерического возраста.

Разновидностью патологии является диктуальный фиброз – поражение протоков, не затрагивающее другие ткани груди. Перидуктальный периваскулярный вид характеризуется чрезмерным ростом соединительной ткани вокруг протоков, лимфатических и кровеносных сосудов.

Эта форма патологии возникает в результате пролиферации междольковой соединительной и внутрипроточной ткани. Часто при этом образуются кисты. При пальпации в груди обнаруживаются плотные тяжи. Линейный фиброз с тяжами четко видно на маммографическом снимке.

• Пальпация (прощупывание) груди, регионарных лимфатических узлов;
• Маммография – рентгенография грудных желез;
• Общий анализ крови, а также исследование на уровень гормонов;
• Допплеросонография – исследование состояния сосудов и кровотока;
• Хромодуктография – рентген протоков с введением контрастов;
• Биопсия и дальнейшее гистологическое исследование полученных биологических материалов.

После подтверждения диагноза к терапии приступают немедленно, не затягивая. Важную роль играет своевременное обращение к специалисту. К врачу необходимо обращаться при появлении малейших тревожных признаков. В противном случае возникнут осложнения, более серьезные, чем сам фиброз.

Доктор должен провести комплексную диагностику, чтобы точно установить диагноз и выявить причину патологии, получить полную клиническую картину. Лечение может быть консервативным и оперативным в зависимости от степени запущенности недуга.

Женская грудь при наличии данной патологии не всегда подлежит удалению, хирургическое вмешательство предполагает иссечение только кист и узлов. К операции, стоит отметить, прибегают крайне редко, в очень сложных случаях с острым течением. Как правило, болезнь хорошо лечится консервативными методами.

Что касается последних, то подразумевается комплексное воздействие, включающее устранение причины недуга. Обычно терапия включает в себя диету, лечение предменструального синдрома и различные гормональные препараты.

Тактика лечения определяется формой обнаруженного заболевания и его этиологией. В расчет принимают возраст пациентки, наличие воспалений органов малого таза, эндокринных нарушений.

Очаговый фиброз, впрочем, как и другие формы недуга, предполагает прием гормональных препаратов. К примеру, врач может назначить прогестерон («Дюфастон») при его дефиците. Подобное средство будет нейтрализовать действие эстрогенов. Как правило, пьют его по таблетке в сутки на протяжении 2 недель в каждом менструальном цикле.

Антиэстрогенным препаратом является тамоксифен («Цитофен, «Зитазониум»), блокирующий рецепторы эндогенных эстрогенов. Назначают его при менопаузе, раковых опухолях эндометрия, груди, при бесплодии из-за несозревания яйцеклеток.

Для наружного применения часто назначают «Прожестожель». Это средство содержит прогестерон и снимает отек. Реализуется в форме геля и наносится на кожу дважды в сутки.

Иногда врач назначает бромокриптин («Парлодел, «Абергин») – средство, ограничивающее синтез соматропина и пролактина, но его противопоказано использовать при доброкачественных новообразованиях и предменструальном синдроме.

Диффузный фиброз часто лечат с помощью препарата «Мастодинон». Средство относится к гомеопатическим и является спиртовой настойкой нескольких растений (ирис, тигровая лилия, цикламен, рвотный орех). Принимают его по 30 капель дважды в сутки на протяжении 3 месяцев.

При выявлении гипотиреоза и дефицита йода назначают калия йодид («Йодомарин и т. п.). При наличии проблем с печенью необходимо дополнить терапию гепатопротекторами («Эссенциале», «Карсил» и др.). В комплекс лечения входит витаминотерапия (витамины группы В, а также А, Е и С).

При выраженной отечности есть необходимость в растительных диуретиках. Обычно лечение не обходится без приема седативных (успокоительных) препаратов.

Во время терапии необходимо поддерживать нормальную работу кишечника, чтобы эстрогены не всасывались обратно в кровь, так как они в это время тщательно выводятся печенью. Рекомендуется в этих целях исключить из меню животные жиры, а ввести больше растительной клетчатки (фрукты, овощи). Стоит отметить, что различные народные средства в данном случае бесполезны. Алкалоиды, фитонциды и флавоноиды не смогут справиться с таким заболеванием.

Периваскулярные опухоли собак относят к группе сарком мягких тканей и терапевтический (а точнее - хирургический) подход к ним ничем не отличается от других сарком этой группы. Этого в принципе было бы достаточно, чтобы жить и не тужить, но мне же не терпится копнуть чуть глубже. ;)

(очаровательная картинка с retinalphysician.com)

Сосудистая стенка в самом своем тонком сегменте, капиллярном русле, состоит из трех основных компонентов: эндотелиоцита, базальной мембраны и перицита. По мере повышения калибра сосуда перициты сменяются миоперицитами в артериолах и венулах, затем в гладкомышечные клетки крупных сосудов. Перициты экспрессируют виментин и СМА, миоперициты добавляют к своему арсеналу десмин и кальпонин, гладкомышечные клетки - smoothelin и h-CD.

Периваскулярные опухоли могут возникнуть в принципе везде, где есть сосуды со стенками, но у собак особенно часто возникают в областях, где капиллярное русло испытывает высокие нагрузки давлением, в частности, в дистальных отделах конечностей.

Цитологически довольно долгое время было принято называть все периваскулярные опухоли гемангиоперицитомами (пруф), но исседования Avallone с соавторами показали, что цитология, хотя и достаточно специфична для диагностики периваскулярных опухолей как группы, не дает никакой информации о конкретном виде. А гистологически, с подтверждением ИГХ, было показано, что в этой группе (при абсолютно аналогичной цитологической картине), помимо гемангиоперицитом, представлены миоперицитомы, ангиолейомиосаркомы и гладкомышечные миомы, причем последние встречаются куда чаще собственно гемангиоперицитом.

Так что, дорогие мои цитологи, корректнее в заключении писать именно о периваскулярной опухоли, а не гемангиоперицитоме. Да-да, тоже была грешна...

Цитологически они имеют очень характерный вид. Во-первых, в отличие от многих СМТ, они дают препарат высокой клеточности, часто попадают даже в игольные биопсии в виде крупных скоплений, при удачном для цитолога стечении обстоятельств - даже вместе с капиллярами, вокруг которых формируют очень специфичные завихрения. Анизоцитоз и анизокариоз не слишком выражены, что коррелирует с низкой биологической агрессивностью. Достаточно заметной особенностью является почти идеально круглая форма ядра при остальных признаках "веретеноклеточной" опухоли.

Матрикс периваскулярные опухоли производят очень скудный, фибриллярный. Иногда могут не производить его вообще. В цитоплазме клеток иногда наблюдаются множественные точечные вакуоли.

Самой, пожалуй, яркой особенностью периваскулярных опухолей является формирование многоядерных клеток. Ядра при этом стараются располагаться как можно дальше друг от друга. Когда их два, клетка начинает напоминать голову насекомого, а когда их много - вкупе с цитоплазматическими отростками клетка смотрится как корона с крупными драгоценными камнями в зубцах, в результате чего такие образования получили название венечных клеток (crown cells).

Зачем же нам как практикам вообще выделять периваскулярные опухоли в плеяде других СМТ? Прежде всего ввиду того, что при прочих равных условиях периваскулярные опухоли ведут себя менее агрессивно. Так, отдаленные метастазы обнаруживались, по данным той же группы Avallone, в 2% случаев (в сравнении со средним показателем 20% по всем - это в 10 раз реже!). Степень дифференцировки по Kuntz, использующаяся в диагностике СМТ, в равной степени применима и для периваскулярных опухолей, но редкие из них получат степень 2, не говоря уже о 3. Кроме того, гистологическая степень дифференцировки хорошо коррелирует с вероятностью отдаленного метастазирования, но не с местной инвазивностью и вероятностью рецидива. Поэтому, как и для всех СМТ, едва ли не более важное значение приобретает гистологическая оценка радикальности удаления.

Интересно, что перивскулярные опухоли именно в дистальных отделах конечностей проявляют экспансивный характер роста, и если при первом удалении границы чисты, то вероятность рецидива очень низка. Во всех остальных локализациях прогноз зависит от характера распространения и наличия/отсутствия инфильтрации мышц. При инфильтративном росте и наличии инвазии в перимизий вероятность местного рецидива очень высока, и этот единственный вариант периваскулярных сарком был замечен в выращивании отдаленных метастазов. Не-акральные опухоли (то есть, не на дистальных отделах конечностей) часто имеют микросателлитные узелки в окружающих тканях, соответственно, требуя ответственного подхода к соблюдению границ.